鼻鼻窦平滑肌肉瘤

病因

鼻鼻窦平滑肌肉瘤罕见，60岁以上有发病者。平滑肌肉瘤是平滑肌的恶性肿瘤，头颈部平滑肌肉瘤约占全身平滑肌肉瘤的3%，不到整个非上皮性肿瘤的1%。射线暴露和化疗是危险因子，如化疗药物环磷酰胺。

临床表现

鼻鼻窦平滑肌肉瘤多发生于鼻腔和鼻窦。鼻塞、鼻出血局部疼痛是常见的症状，病变进展期有头痛，类似于鼻窦炎的鼻漏，还有面部肿胀，视力模糊等表现。组织病理学：肿瘤为侵袭性，表面有溃疡，被侵犯的骨壁或软骨有肿瘤细胞浸润。肿瘤呈膨胀性，分叶状，可以长大到5厘米左右。镜下：肿瘤细胞呈叶样、雪茄样或锯齿样，核染色质增多，有不典型核分裂相，细胞质嗜酸性，有空泡。

诊断

鼻内镜检查可以发现鼻腔或鼻窦息肉样新生物，表面有溃疡，边界不清楚。计算机断层扫描（CT）表现为肿瘤分叶状，膨胀性，较大的软组织影，邻近骨质有破坏性改变。活组织病理检查结合免疫组织化学染色诊断可以确诊。

本病要与鼻鼻窦梭形细胞的肿瘤、鳞状细胞癌、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、肉瘤样癌、未分化癌、恶性组织细胞瘤以及其他肉瘤鉴别。

免疫组织化学染色诊断：梭形的肿瘤细胞中波形蛋白（vimentin）、平滑肌α-肌动蛋白（α-actin）、结蛋白（desmin）或钙调蛋白结合蛋白（caldesmon）呈阳性，而角蛋白（keratin）、CD34、CD117、S100等呈阴性。

治疗

本病手术难以彻底切除，一年内会有局部复发，可以远处转移，如肺和肝脏。化疗可以控制肿瘤，如阿霉素，化疗期间磁共振成像（MRI）监测肿瘤对化疗的反应，一旦发现肿瘤体积缩小，随后给予放疗，放疗剂量可达60戈瑞（Gy）。

预后

发生于鼻腔的平滑肌肉瘤较鼻窦的好。