主动脉缩窄

病理

传统上将主动脉缩窄分为导管前型（婴儿型）或导管后型（成人型），但这种分型实用价值不大。从合并其他心脏畸形角度而言，单纯性缩窄指仅有主动脉缩窄或者可合并动脉导管未闭、主动脉弓发育不良等心外畸形，大约占全部主动脉缩窄（CoA）患者的1/3。复杂性主动脉缩窄是指在主动脉缩窄基础上合并心内畸形，其中既包括主动脉瓣二瓣化、室间隔缺损、房间隔缺损等简单心内畸形，也可合并有陶-宾（Taussig-Bing）右心室双出口、对位不良的完全型房室管畸形、单心室合并体循环流出道梗阻以及左心发育不良综合征等复杂心脏畸形。

病因

主动脉缩窄的病因不明。由于缩窄最常见位于主动脉峡部，所以最初认为是由于动脉导管在闭合过程中，导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。但更多学者认为胎儿期主动脉和肺动脉血流量失衡是形成主动脉缩窄的主要病因。如果胎儿时期左心室排出的血流量减少，则主动脉血流量减少，肺动脉血流量相应增多。流经峡部主动脉的血流量减少将导致峡部主动脉狭小甚或闭塞。主动脉狭窄，升主动脉发育不良，产生左至右分流的心室间隔缺损等情况亦均可引致主动脉血流量减少，肺动脉血流量增多，从而使峡部主动脉发生缩窄或发育不全。

临床表现

单纯性主动脉缩窄90%发生在动脉导管或者动脉韧带附近，管腔局限狭窄大于50%才出现压差。弥漫狭窄范围越大压差越明显，动脉导管闭合越早，狭窄范围越大，病情越重。婴儿期CoA临床表现及体征常不典型，容易漏诊，较为多见的临床表现是呼吸急促、肺炎、左心功能衰竭等。先天性充血性心脏病伴有肺动脉高压及心力衰竭者，特别是合并动脉导管未闭者，要高度警惕CoA的可能。

危重型新生儿缩窄是一种动脉导管旁区域的严重收缩性狭窄，导致在出生后一个月内发生严重的循环衰竭。在胎儿期，到达弓部血管的血流是由左心室维持的，而到达降主动脉的血液循环是由右心室经动脉导管来维持的。下半身的灌注依赖于肺的高阻力和动脉导管的持续开放。但是新生儿出生后如果存在严重缩窄，则动脉导管的关闭将对到达下半身的血流形成限制。下半身的灌注不良将导致股动脉脉搏触诊不清，甚至肾功能衰竭、肝功能衰竭、坏死性小肠结肠炎等严重并发症，最终可能因内环境紊乱和多器官功能衰竭而死亡。

成人型CoA患者症状大部分以高血压起病，部分可伴有心悸胸闷、头痛、乏力或下肢间歇性跛行等症状，但部分患者症状轻微，直至体检才发现。但本病若无干预，自然病程预后较差，病死率较高。死亡原因多为充血性心衰、动脉破裂、感染性心内膜炎、颅内血肿等。

诊断

无创测定上下肢血压的压差，虽然受较多干扰因素影响，但仍是第一线的临床体检指标。如果提示下肢收缩压高于上肢收缩压20毫米汞柱以上，应该高度怀疑存在主动脉缩窄。

在新生儿期和婴儿期，二维超声心动图可提供优质的影像。患儿胸腺通常很大，并包裹住主动脉弓，所以能采集到弓部和导管旁区域的高质量影像。婴儿期以后由于胸腺退化，近端降主动脉更多被肺包裹，较难评估狭窄的严重程度。多普勒超声心动图可以确定在收缩期有无正常的脉搏血流上升支，如发现降主动脉血压波形低钝或者勉强可见便提示存在主动脉缩窄。

计算机断层扫描（CT）已取代血管造影，是最为常用的确诊手段，而且三维重建的影像可以精确提供狭窄程度、范围和主动脉弓发育等信息。CT最大的缺点是辐射剂量较大，尤其对于婴儿不建议多次CT扫描。

核磁共振成像（MRI）能非常好地评估主动脉弓和近端降主动脉。MRI能提供比其他无创检查技术更好的影像，尤其是能用于评估动脉侧枝的建立程度。

主动脉血管造影和心导管连续测压是评估缩窄的传统金标准，但已经较少使用，除非患者同时合并较为复杂的心内畸形。

对于主动脉缩窄的判定，尚无统一的标准。血压检测评估缩窄严重程度时容易产生偏差。对于狭窄程度的判断和手术指征的确定，更多依赖于主动脉的形态，尤其是对于婴儿患者而言。一般认为当主动脉直径低于50%时就具有手术指征，即使压差小于20毫米汞柱。对于主动脉狭窄和主动脉弓发育的评估有不同的方法。如果主动脉弓部各段直径未超过5毫米，可视为弓发育不良。比较精细的方法是对主动脉各段的评估，以升主动脉直径为基准，近段主动脉弓（无名动脉和左颈总动脉之间）直径应达其60%以上，远端主动脉弓（左颈总动脉和左锁骨下动脉之间）直径应达其50%以上，峡部（左锁骨下动脉以远）以远应达40%。低于上述数值，即可判定为缩窄。

治疗

狭窄段切除并端-端吻合的方法于1945年应用于首例CoA的矫治。1962年最初报道了500例主动脉缩窄切除并端-端吻合或使用连接管道的手术结果，并提出对环形吻合口生长性的关注。1987年，提出使用扩大端-端吻合和完全性扩大端端吻合来治疗主动脉弓发育不良合并缩窄。1982年，提出使用球囊血管成形术治疗复发性缩窄。1988年，报道了血管成形术治疗CoA的早期结果。2000年起支架血管成形术被广泛应用于年少儿和成人的CoA矫治。

由于刚出生1～2月内主动脉缩窄的纤维化程度仍处于进展状态，所以新生儿期一般以内科保守治疗来维持动脉导管的开放，除非出现进行性严重低灌注者或严重心内畸形（尤其是左心发育不良综合征）才考虑手术治疗。

1岁以内婴儿可能因缩窄导致左心收缩能力显著下降，或因动脉导管关闭缓慢，或因动脉侧枝过于丰富，婴儿会出现呼吸急促、发育停滞、喂养困难和心功能衰竭的表现，此时应积极考虑手术治疗。对于无症状的缩窄患儿，手术最佳时机仍存在争议。但如果缩窄直径小于50%，上下肢压差大于20～30毫米汞柱则是较为明确的手术指征。已经有较多研究发现婴儿期CoA术后的心血管并发症发生率以及术后晚期高血压发生率都最低，因此对无症状患儿需严密随访，必要时候积极在婴儿期完成治疗。

CoA的球囊扩张治疗由于存在较高的远期主动脉并发症（主动脉再狭窄或主动脉瘤形成），所以不建议应用于1岁内患儿。但个别中心尝试在低龄婴儿中使用球囊扩张技术紧急缓解症状。5岁以上儿童单纯性CoA可以积极考虑结合主动脉支架植入的球囊扩张治疗。

单纯CoA外科治疗的基本原理之一就是尽可能利用动脉组织的韧性来牵拉主动脉完成吻合。

不良的单纯性CoA，缩窄段切除并端-端吻合是最理想的方法，能明显减少再缩窄的发生率和再手术率。相当部分的主动脉缩窄患儿合并主动脉弓发育不良。对于婴儿伴有主动脉弓发育不良患儿可采用缩窄段切除并扩大端-端（或端侧）吻合或缩窄段切除并主动脉弓补片成形术。

成人CoA手术方法分为：解剖矫治和非解剖矫治术。非解剖矫治术主要指人工血管旁路移植术，从而达到降低上半身高血压，改善下半身供血的目的。人工血管吻合处近心端多选自升主动脉，远心端存在多种位置可选择，最常见的两种位置分别为腹主动脉和胸降主动脉。解剖矫治术包括缩窄段切除并端-端吻合、缩窄段切除后人工血管置换、人工补片主动脉成形术等。由于成人CoA侧枝丰富、狭窄段长、健康主动脉伸展性差等原因，所以已较少采用上述术式进行解剖矫正，而是采用经皮的球囊扩张型支架置入术获得解剖矫正的目的。

转归预后

主动脉缩窄手术围术期最危险的并发症是截瘫和急性肾功能衰竭。避免并发症的重点是预防。术中用涤纶线圈套缩窄附近的肋间动脉及侧枝血管，能良好显露术野及减少失血，改善术后脊髓和肾脏的供血。维持较高的阻断主动脉期间的下肢血压，有利于阻断主动脉期间脊髓和肾脏的供血。缩窄主动脉阻断时间和下半身适度降温是预防截瘫和急性肾功能衰竭的重要手段。此外及时纠正酸中毒对避免脊髓和肾脏缺血性损害亦有重要作用。

术后早期常见的并发症还包括喉返神经损伤、乳糜胸和膈神经损伤等。再狭窄是主动脉缩窄矫治术后最常见的并发症。环形吻合导致的环形狭窄，其发生率报道10%～40%不等。再狭窄的最佳的处理方式仍然存在争议。主动脉球囊扩张术被广泛用于再狭窄的患儿，治疗效果明显。对于再狭窄位于主动脉峡部，无残留的主动脉弓发育不良患儿，可能较适合主动脉球囊扩张并支架成形。但对于残留主动脉弓发育不良的患儿，再次外科手术能够充分消除主动脉弓近端和远端的梗阻。主动脉瘤形成也是较为常见的远期并发症，主要原因是主动脉本身病变的进展、补片材料的应用和术后控制不良的高血压。一旦发现需尽早手术治疗。

术后高血压是主动脉缩窄术后较常见的远期并发症。偏大的手术年龄和发育不良的主动脉弓是术后持续高血压的主要危险因素。1岁以后接受手术患儿，其远期高血压患病率近30%。但现在更倾向于将CoA视为一类很难治愈的心血管疾病，因为其主动脉的顺应性的改变并不能随着缩窄的矫正而恢复正常，也就是说即使不存在主动脉再狭窄，很多患者仍将终身存在高血压。在一些长期随访中，术后持续高血压患者比例高达50%，而其中仅仅40%的患者存在解剖性的主动脉再狭窄。此外CoA患者成年后冠心病、高血压等心血管病的发生率也高于普通人群。所以对CoA患者术后必须长期密切随访。