继发性淋巴水肿

病因

不同的致病因素如损伤、手术、放疗、感染、炎症、恶性肿瘤等均可造成淋巴管阻塞，机制各有差异。如经典乳腺癌根治术中行腋窝淋巴结清扫，术后辅助放疗治疗，出现早期上肢淋巴水肿，可通过残留淋巴管的扩张和淋巴管的侧支循环开放来促进患肢淋巴液回流，通过机体的代偿机制，急性淋巴水肿大多能自行消失。但随着腋窝组织中的疤痕形成和疤痕挛缩，扩张的淋巴管瓣膜功能不全或丧失，淋巴管壁肌纤维萎缩，内膜增厚，淋巴管腔狭窄、闭塞，收缩功能丧失，在急性水肿消失后的数月或数年再次出现水肿，逐渐成为不可逆的慢性淋巴水肿。

临床表现

淋巴管平滑肌肥厚，管壁增厚、管腔狭窄，晚期淋巴管玻璃样变，管壁硬化或闭塞；淋巴结纤维化增生。

损伤或手术后并发淋巴水肿多见于腋窝、腹股沟和腹膜后淋巴结清扫术后，阻断了上肢和下肢的淋巴回流，术后致淋巴水肿：如乳腺癌根治术后约70%的患者出现患侧上肢不同程度淋巴水肿，盆腔肿瘤、阴茎癌、子宫颈癌手术进行腹股沟和腹膜后淋巴结清除，阻断了下肢和盆腔的淋巴回流，约30%的患者出现患侧下肢不同程度淋巴水肿，但术后不久多数患者通过淋巴侧支循环代偿完全而症状消失，只有10%～20%的患者因淋巴侧支循环代偿不全而淋巴水肿不能自行消失。其他类型的损伤因素，包括烧伤，特别是双侧腋窝或腹股沟区大面积损伤及瘢痕形成，均可导致肢体淋巴回流受阻而诱发淋巴水肿的发生。继发性淋巴水肿的临床特点是水肿首先起于肢体近心端，然后逐渐向肢体远心端发展。淋巴显像可显示淋巴阻塞的部位，有助于临床诊断。

感染或炎症后并发淋巴水肿感染和炎症是引起淋巴管形态和功能障碍的两大重要因素。肢体长期慢性湿疹、足癣及其并发的细菌感染容易引起皮肤破损，链球菌和葡萄球菌通过皮肤伤口侵入机体，若未得到适当治疗，可导致急性淋巴管炎反复发作，出现高热，肢体肿胀。致使淋巴管狭窄或阻塞，最后淋巴回流功能障碍，引起肢体淋巴水肿。丝虫寄生于淋巴系统致使淋巴管阻塞，周围纤维结缔组织增生。丝虫病曾在中国江南各省流行，现在虽已消灭，但丝虫感染引起的淋巴水肿依然存在。

放疗后并发淋巴水肿腋窝、腹股沟和腹膜后淋巴结清扫术后进行局部放疗，放射线破坏淋巴管导致淋巴水肿；单纯放疗后也可导致淋巴水肿。

肿瘤并发淋巴水肿原发性恶性肿瘤、转移癌、复发癌也可引起淋巴水肿。何杰金氏病因淋巴肿瘤细胞侵犯淋巴管和淋巴结引起淋巴通路阻塞或破坏可出现肢体淋巴水肿。淋巴肉瘤和获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）因其侵犯淋巴系统为主，发生淋巴水肿的病例也不少见。肿瘤导致的淋巴水肿往往有比较明确的病史和手术、放疗史，诊断容易；但容易忽视一些肿瘤早期以淋巴水肿为首发症状的外在表现，而延误肿瘤的最佳治疗时机。

诊断

根据病史、症状和体征，一般可以做出淋巴水肿的诊断。
①合并单纯大隐静脉曲张的下肢淋巴水肿。单纯大隐静脉曲张多是静脉壁先天性发育薄弱所致，一般不伴有肿胀。静脉与淋巴管在胚胎发育过程中有同源因素，大隐静脉曲张和淋巴水肿可出现在同一下肢，存在静脉和淋巴同时回流困难，并互为因果。患者多以丹毒反复发作就诊，晚期可出现下肢象皮肿样改变，经超声和静脉，淋巴造影可诊断。
②合并下肢深静脉瓣膜功能不全或无瓣症的淋巴水肿。下肢肿胀较严重，可有色素沉着或溃疡形成，丹毒反复发作，淋巴系反复炎症，乃静脉病变后继发淋巴回流障碍，或者同时合并淋巴管发育缺陷致淋巴水肿的存在。
③下肢深静脉血栓形成后遗症。下肢深静脉血栓形成经过急性发作后进入慢性期所表现的一组综合征，包括肢体肿胀、浅静脉曲张、色素沉着和溃疡形成，是下肢静脉处于高压状态这一基本病理生理过程所致。因下肢静脉压力增高，静脉回流障碍必然加重淋巴回流的负担，一旦淋巴回流失代偿，就会导致淋巴回流障碍引起继发性淋巴水肿。淋巴水肿和静脉回流障碍互为因果。继发性淋巴水肿在这种情况下容易诱发丹毒。依据临床病史、超声检查，必要时行静脉造影，可以做出鉴别诊断。
④甲状腺功能减退小腿黏液性肿胀。甲状腺功能减退小腿黏液性肿胀并不少见，表现为胫前非凹陷性水肿，象皮肿相当少见。依据临床病史、辅助检查，鉴别诊断并不困难。
⑤肢体黏液性肿胀。肢体黏液性肿胀罕见，主要表现为皮下积聚黏液，经穿刺或挤压针眼挤出黏液即可诊断。
⑥肢体巨大海绵状淋巴管瘤。其特点是下肢弥漫性肿胀，有明显海绵样改变，皮肤颜色正常且不增厚，如有反复感染者皮肤颜色可呈褐色，瘤体远端软组织无肿胀。依据临床病史、辅助检查，鉴别诊断并不困难。
⑦先天性动-静瘘。先天性动-静瘘可表现为肢体肿胀，患肢长度与周径均大于健侧，皮温增高、浅静脉曲张、局部区域或可闻及血管杂音，周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。上述均为其独有特点。

治疗

包括非手术治疗和手术治疗。

非手术治疗
包括：
①烘绑疗法。烘绑疗法适用于各期淋巴水肿患者的治疗，能够消除患肢肿胀，缩小患肢周径，有效控制丹毒发作，具有疗效高，安全方便，价格低廉，易于操作和推广的优点。烘绑疗法主要包括远红外线或微波加热烘疗患肢、弹力袜或弹力绷带外加压包扎和皮肤护理。治疗时患者将患肢放入烘疗机烘箱内加热，治疗温度可根据自身的耐受程度使用温度调节器由低向高进行调整。有效治疗温度最低不能低于60℃，最高可达120～130℃，一般在80～100℃。每日治疗一次，每次持续治疗1～2小时，20次为一疗程。每个疗程间隔2～3个月。每次治疗后应用弹力袜或弹力绷带外加压包扎。根据临床观察，早期轻度淋巴水肿患者进行烘绑疗法治疗1～2个疗程后可以见到明显疗效。重度患者烘绑疗法治疗2～3个疗程也有疗效，以后每年进行1～2个疗程以巩固效果。
②复合理疗法。复合理疗法治疗肢体淋巴水肿具有长期的临床经验。复合理疗法是在国际上被广泛接受保守治疗淋巴水肿的方法之一，其缺点是须经过专门培训的按摩师担任，疗程长，医疗费用高。复合理疗法分两个阶段进行：第一阶段包括皮肤护理、手法按摩治疗、治疗性功能锻炼和多层弹力绷带外加压包扎。第一阶段治疗结束后即开始第二阶段的治疗，目的是巩固第一阶段的疗效。第二阶段的治疗侧重于康复治疗，必要时可重复手法按摩治疗。手法按摩治疗的要点是：首先是在患肢近心端非水肿区开始，依次先近后远以离心方式按摩。整个过程由包括医生、护士、理疗师共同组成的治疗组合作完成。包扎压力应保持在患者能够耐受的最高压力（40～60毫米汞柱）最有利于取得良好疗效。
③间歇气压（或液压）疗法。本方法治疗通常分为两个阶段进行：第一阶段的治疗是应用循环驱动治疗仪由患肢远心端向近心端循序按压治疗；第二阶段的治疗在第一阶段治疗后即刻选择大小合适的弹力袜，或弹力袖，或弹力绷带来保持压力治疗后的水肿消退。原则上应避免将水肿驱赶到肢体近心端或外生殖器部位，使之水肿加重，因为在肢体根部形成纤维环将加重淋巴回流障碍。
④药物治疗。药物治疗包括苯吡喃酮类、抗生素、利尿药、免疫增强剂等。

手术治疗
包括：
①促进淋巴回流。基于淋巴水肿主要浅层淋巴管的病变，此类手术的设计是促进浅层淋巴回流。
②淋巴回流通道重建术。淋巴回流通道重建术式包括显微淋巴管-静脉吻合术、自体淋巴管移植术、自体静脉代淋巴管移植术、淋巴结-静脉吻合术、淋巴结移植术。
③病变组织切除术。切除已发生严重病理改变的皮肤、皮下组织和筋膜，创面用中厚游离皮片移植覆盖。