起源于关节，还有滑膜及腱鞘滑膜等部位软组织的恶性肿瘤。好发于四肢的大关节，有时也发生在大腿、前臂、腰背部的筋膜和肌膜上。淋巴结相较于其他软组织肿瘤转移机会更大，有时会转移到肺部。
患者常常在关节周围出现无痛肿块，以膝关节最常见。肿块可以顺沿着软组织延伸至整个前臂。肿块质地通常质地中等，有时也会较硬或较软。肿块部位皮肤可能会出现静脉曲张。通常会出现不同程度疼痛，后期出现剧痛，夜间更为显著。有时会出现肢体局部活动受限。
通常以手术切除为主，包括广泛切除或截肢。局部切除的复发率较高，术前辅助放疗及术后辅助化疗可明显提高治疗效果。