充盈血液的腔被结缔组织的间隔分割,间隔中含有成纤维细胞、破骨细胞样巨细胞和反应性编织骨的良性囊性病变。
病因及分类
病因尚未明确,可分为原发性病变和继发性病变,其中继发性病变主要包括骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤和软骨肉瘤。该病是一种骨肿瘤样病变,发病多见于10~30岁患者,其中20岁以下约占3/4。疾病好发于长骨、脊椎和手等。多数认为疾病的发生、发展与局部血液动力学障碍有关。
肉芽肿型:囊壁厚薄不等,主要由大量多核巨细胞和间质细胞所构成。纤维型:主要由成熟纤维组织组成,可见纤维性骨化,血管改变见于中小静脉扩张充血,血管壁呈不同程度的增厚。
临床症状
常表现为进行性局部疼痛和肿胀,多数病人开始在肢体发现深在肿块,伴轻度疼痛。约1/3的症状与创伤有关,少见病理性骨折。若机体出现明显的疼痛和压痛,活动受限,皮温增高以及附近关节肿胀,则预示病理性骨折。若膨胀性病变累及关节软骨,会出现关节腔积液,并使活动明显受限。
诊断
长骨干骺端是好发部位,但不侵犯骨骺。脊椎的棘突和椎弓也易发生此病。疾病部位会出现肿胀、疼痛和功能障碍,发生在脊椎病变可引起相应节段的神经根压迫症状或脊髓压迫症状。X线常发现多囊性骨质破坏或呈偏心性“气球状”膨胀。局部穿刺抽出多量血液支持本病的诊断。
治疗
本病治疗方案主要为手术治疗。手术治疗包括刮除、刮除植骨、局部大块切除。对发生在脊椎病变的肿瘤,在切除肿瘤后,应做脊柱融合术以求稳定。对不易施行手术的部位,也可行冷冻疗法和放射疗法。
预后
大多数由于手术切除不彻底,易复发。