皱褶疱疮

以皮肤皱褶部位出现红斑水疱、糜烂结痂、缠绵难愈为特点的少见的常染色体显性遗传病。本病类似于现代医学的家族性良性慢性天疱疮。

临床表现

本病常在20~30岁发病。皮损多发于颈项部、腋窝和腹股沟,少数发生在肛周、乳房下、肘窝和躯干。基本损害是成群水疱或大疱发生在外观正常的皮肤上或红斑上,疱液早期澄清,很快混浊,疱破后形成糜烂面和结痂,中心渐愈,周边又出现新皮疹,呈环形,也可呈扁平柔软、湿润增殖面,自觉瘙痒和灼热,有腥臭味。不典型的损害有斑丘疹、角化性丘疹、乳头瘤样增殖。冬天症状会减轻甚至消失,夏季因多汗而皮损加重,间擦部位常因浸渍或皲裂,引起疼痛。皮疹经过数周可自行消退,以后又往往在原处复发。

病因病机

皱褶疱疮是由于患者先天禀赋不足,脾肾亏虚,脾虚湿热内生;或肾虚水不涵木,肝火妄动,复感风热暑湿之邪,湿热火毒循经发于皮肤,而出现红斑、水疱、糜烂、渗液。湿热日久不化,湿聚为痰,阻碍气血运行,气滞血瘀,痰湿瘀互结,出现皮损增殖肥厚、糜烂渗液结痂,缠绵难愈。

辨证论治

治疗原则
本病为本虚标实之病,患者常常先天禀赋不足,脾肾亏虚为本,风热暑湿、火热毒邪为标。根据中医“急则治其标”的原则,急性期治疗以清热泻火、除湿解毒为主,同时在整个治疗过程中要顾护脾胃,培补后天以滋养先天,以治其本。皱褶疱疮病程日久、痰湿瘀互结者,既要燥湿化痰、化瘀解毒,同时还要注意健脾利湿,以杜绝生痰之源。

证型分类
肝经郁热证:皮损颜色较红,糜烂渗液结痂,瘙痒、疼痛,伴口苦咽干、烦躁易怒,大便干、小便黄,舌质红、苔薄黄或黄厚,脉弦滑数。治宜清泻肝火、解毒除湿,方用龙胆泻肝汤加减。

脾虚湿盛证:皮损颜色较淡,糜烂渗液结痂,浸渍,瘙痒,伴食少腹胀、大便稀溏,舌质淡、苔白或白腻,脉沉缓或滑。治宜健脾利湿、解毒止痒,方用除湿胃苓汤加减或四君子汤加减。

痰湿瘀结证:皮损颜色较暗,增殖肥厚,糜烂渗液结痂,瘙痒、疼痛不适,常伴胸膈痞闷、肢体困重,舌质黯或有瘀斑、苔腻,脉弦。治宜燥湿化痰、化瘀解毒,方用二陈汤和桃仁四物汤加减。

常用中成药
龙胆泻肝丸:每日2~3次,适用于肝经郁热证。

参苓白术丸:每日2~3次,适用于脾虚湿盛证。

二陈丸及丹参片:每日2~3次,适用于痰湿瘀结证。

中药提取物
复方甘草酸苷口服制剂:每次2~3片,每日3次。

雷公藤多苷片:口服,按体重每公斤每日1~1.5毫克,分3次饭后服用。

昆明山海棠片:口服,每次3~5片,每日3次。

外治法
糜烂流液明显者,用10%黄柏溶液或马齿苋、野菊花、甘草等煎汤,湿敷。结痂或渗出减少者,可用紫草油外涂。增殖肥厚者,可用青黛膏外涂。

预防与调护

宜食清淡且富含维生素及蛋白质的食物。注意局部护理,防止感染。注重情志调养。

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