以干燥性角膜结膜炎和口腔黏膜干燥为特点,累及全身外分泌腺的慢性炎症性疾病。
本病是一种自身免疫病,发病可能涉及遗传、免疫、激素和感染等多种因素。患者多为女性,好发于30~50岁。开始表现为关节肿痛,逐渐出现眼、口、皮肤的干燥症状。患者自觉眼部异物感,泪液减少,眼易疲劳;口干,异物感,吞咽、讲话困难,舌质发红干燥,舌乳头可萎缩。部分患者伴唾液腺增大。皮肤干燥脱屑,出汗减少或无汗,毛发干枯。常伴全身瘙痒。也可出现结节性红斑、紫癜等。部分患者可伴发内脏损害,如间质性肺炎,间质性肾炎、心包炎等。
实验室检查方面,可有贫血、白细胞减少、血沉增快等,γ球蛋白明显增高,Coombs试验阳性。原发性干燥综合征患者中抗Ro/SSA抗体阳性率达70%~75%,抗La/SSB抗体达48%~60%,抗SSC抗体在干燥综合征合并类风湿关节炎中达68%,而原发性干燥综合征患者中少见。诊断标准尚未统一。治疗多采用对症治疗,如人工泪液等。病情较重者,可考虑中、小剂量皮质类固醇或免疫抑制剂。