以表皮下张力性大疱为特征的自身免疫性皮肤病。
患者多为60岁以上的老年人。临床可见在红斑或正常皮肤基础上的张力性大疱,疱壁紧张,蚕豆至核桃大(见图),疱液呈浆液性或血性。不易破裂,破后糜烂面亦较易愈合,尼氏征(又称棘细胞松解征,系加压、摩擦皮肤引起上皮剥脱的现象)阴性。皮疹好发于指端及四肢屈侧,口腔黏膜损害少见。自觉不同程度的瘙痒。
良性黏膜类天疱疮又称瘢痕性类天疱疮,少见。可侵犯口腔、眼结膜及外阴部黏膜,也可侵犯鼻腔、食管等黏膜。眼黏膜病变可引起睑球结膜粘连,影响视力,甚至造成失明;少数患者有皮肤损害。
大疱性类天疱疮的诊断依靠临床表现、组织病理检查及免疫学检查。老年人在躯干、四肢出现张力性大疱,取新出水疱作组织病理检查,若为表皮下疱,疱内及疱下真皮内有数量不等嗜酸性粒细胞浸润可基本确诊。免疫荧光检查见到基底膜带荧光,以酶联免疫吸附试验(ELISA)检测到大疱性类天疱疮的自身抗体BP180或BP230,则可确诊。
值得注意的是,随着中国人口老龄化,本病患病人数明显增多。在发病早期,可表现为持续不退的浮肿性红斑、丘疹或结节,自觉瘙痒,可误诊为湿疹、药物性皮炎、多形红斑等。此时,免疫学检查对诊断具有重要价值。
治疗原则是早诊断、早治疗。以小剂量糖皮质激素如泼尼松片,配合四环素类抗生素如米诺环素内服,可控制病情。好转后可逐渐减量,需服药1~2年。突然停药或减药过快常导致疾病复发。皮损部位外用糖皮质激素制剂。老年人常患有多种疾病,应注意对伴发疾病的治疗。