与肿瘤伴发的一种天疱疮样病变。发病与肿瘤细胞产生针对鳞状上皮斑蛋白家族的自身抗体，从而引发自身免疫反应有关。是天疱疮的一个亚型，最早由G.J.安哈尔特等于1990年首次报道。患者以中青年居多。本病有以下特点：口腔黏膜损害突出，包括口唇、牙龈、舌及颊黏膜呈广泛糜烂、溃疡，严重影响进食；眼结膜及外阴黏膜也可累及；皮肤损害呈多形性，有天疱疮样、扁平苔藓样、多形红斑样等；手掌、足跖常有红斑角化；后期肺脏受累，造成阻塞性支气管炎，患者出现呼吸困难、憋气等症状。伴发肿瘤，以淋巴系统实体性肿瘤如Castleman病（又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生）和胸腺瘤最为常见。取皮损作组织病理检查，可见表皮内基底细胞层上水疱，表皮内散布坏死的角质形成细胞，真皮浅层较致密以淋巴细胞为主的炎性浸润；以鼠膀胱为底物，作间接免疫荧光检查，可见棘细胞间荧光，高度提示副肿瘤性天疱疮，进一步作胸、腹部计算机断层扫描（CT）等检查，发现伴发肿瘤则可确诊。
首先应治疗伴发肿瘤。对实体肿瘤应予手术切除，非实体性肿瘤如白血病应予化疗。同时系统应用糖皮质激素及抗生素等。对黏膜损害应加强局部用药，缓解症状。副肿瘤性天疱疮是一个重症疾病，死亡率高，阻塞性支气管炎是造成死亡的主要原因。改善预后的关键是早诊断、早治疗、早期手术切除肿瘤。若诊断不及时，延误治疗，患者一旦出现阻塞性支气管炎表现，则预后不好。