线状IgA大疱性皮病

皮肤基底膜带有线状免疫球蛋白A(IgA)沉积,与自身免疫有关的一种皮肤病变。本病是由免疫介导的表皮下疱病。好发于学龄前儿童,也可见于成人。病程慢性,病情呈周期性发作或缓解;皮疹特点为张力性、厚壁的水疱,0.5~1.0厘米大小,可排列成环状。发生在正常皮肤或红斑基础上。好发于躯干及四肢内侧,自觉程度不等的瘙痒。取新出水疱作组织病理检查,示表皮下疱,真皮乳头顶部有多数嗜中性粒细胞;直接免疫荧光示真皮乳头IgA沉积所致的线状荧光,据此可以确诊。治疗首选氨苯砜,若无效果,则需服用糖皮质激素。本病预后良好。

线状IgA大疱性皮病-皮肤病

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