红皮病

以全身90%以上的体表发生红斑、肿胀及大量脱屑为特点的一种少见而严重的皮肤病。又称剥脱性皮炎。

病因

包括四个方面:
①原有的皮肤病如银屑病、特应性皮炎、毛发红糠疹等加重所致。
②淋巴瘤及其他恶性肿瘤如蕈样肉芽肿、霍奇金氏病、恶性淋巴瘤、白血病等可发生红皮病,预后严重。
③由药物变态反应所致。
④病因不清,也称特发性红皮病。

临床表现

初起时皮肤有潮红及浸润性斑片。斑片迅速扩展融合,使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红、肿胀、脱屑,有时有渗液。皮肤外观红亮、干燥、粗厚。除严重的皮肤病变外,还可发生毛发脱落、指(趾)甲变形或脱落、全身性淋巴结肿大、肝肾功能受损、肺炎、脾脏肿大、胃肠道症状、外周血嗜酸性粒细胞增多等。患处多瘙痒,有时剧痒,且自觉干燥或疼痛。由于毒素被吸收和皮肤散热功能异常,患者可有不同程度的发热。药物引发者,多伴发热。此外,全身皮肤炎症使皮肤血流量增加,大量脱屑及渗液等导致热量、水分、电解质及蛋白质丢失,可致出现低体温、脱水、血浆蛋白降低及电解质平衡紊乱。患者抵抗力降低还易继发严重感染,若有高热伴中毒症状时,即应考虑到并发感染。不同原因所致的红皮病还有各自原发病的特征。

1.皮肤病性红皮病

由于原发皮肤病延误治疗或治疗不当所致者,往往缓慢形成红皮病,如特应性皮炎、银屑病、毛发红糠疹等。此类红皮病经过治疗,红皮病逐渐消退,原发皮肤病皮疹显现。此类红皮病恢复较慢,呈慢性经过。

2.药物性红皮病

又称红皮病样药疹,剥脱性皮炎样药疹,多为急性发病,病情发展快,病情较重。初发皮疹可为猩红热样、麻疹样或丘疹性。皮疹迅速扩展、融合并延及全身,形成剥脱性皮炎。经过适当治疗,很快痊愈,不留痕迹。

3.恶性肿瘤性红皮病

多为皮肤恶性肿瘤特别是皮肤T细胞淋巴瘤〔蕈样肉芽肿或塞扎里(Sezary)综合征〕发展而来,少数为内脏恶性肿瘤的皮肤反应。发病较缓,病程长,可迁延数月或数年。

4.特发性红皮病

即原因不明的红皮病,多见于老年人。特发性红皮病是一个排除性诊断。许多患者若仔细询问病史和进行系统检查,大多数可找到病因,如老年性特应性皮炎、嗜酸性粒细胞增多性皮炎等。

诊断

主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史、皮肤改变、皮肤组织病理学检查结果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检结合免疫组化检查有助于塞札里综合征的诊断(全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚、有银屑病样或湿疹样皮损,可能与网状内皮系统疾病有关)以及其他恶性病变的诊断。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

治疗

①依据病因积极治疗原发皮肤病,如原发病为银屑病或毛发红糠疹,在治疗原发病时,要避免使用有刺激性的药物,如为恶性肿瘤性红皮病,应积极治疗恶性肿瘤。
②药物变态反应引起者,及早给予大剂量皮质类固醇激素,必要时可联合静脉丙种球蛋白,尽快控制病情。
③支持疗法,高蛋白质及高维生素饮食,必要时可小量输血或输白蛋白。
④有感染时及时应用抗生素治疗,但应注意应避免药物过敏。
⑤加强护理,注意清洁皮肤,预防继发感染。
⑥根据皮肤情况决定外用药治疗,在药物治疗的同时,配合使用保湿润肤乳膏。

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