儿童瓦解性精神障碍

一种起病于幼儿期,以已经获得的各种能力迅速倒退为临床特点的疾病。较少见,预后较差。旧称婴儿痴呆、Heller综合征。男孩较多见,性别比约4∶1。

本病的病因不清。尸体解剖可见大脑皮质萎缩,神经细胞有弥漫性脂肪变性。已有研究显示本病可能与遗传、不良环境、神经系统病毒感染及免疫功能失调有关。

临床表现

2岁前,儿童身体和心理发育正常,大多起病于3~4岁。发病后,之前已经获得的能力减退,甚至完全丧失。
①语言发育障碍:对语言的理解能力减退、语言表达贫乏,不能主动开始或维持交谈,言语刻板或重复。
②人际交往障碍:缺乏人际交往技能,没有非言语性的情感交流,与同龄人不能建立正常的同伴关系,不能做同伴们一起参加的角色扮演游戏。
③活动和兴趣异常:活动刻板、重复,或有刻板动作、作态。患者对周围事物普遍丧失兴趣,局限于一两项兴趣爱好。部分患者的运动技能、大小便等生活自理能力下降,伴有癫痫发作。

病程与预后

75%的患者发育倒退后长期保持在很低水平的平台期,几乎再无发展;部分患者的心理发育略有进步,少数有明显的进步。患者的预期寿命[注]正常。还有部分患者,特别是伴有进行性神经系统病理改变者的病程呈进行性倒退,最终导致死亡。与孤独症比较,儿童瓦解性精神障碍总体预后更差。

治疗

无特殊有效药物。若合并其他神经或精神症状,做对症治疗。特殊教育、技能训练、行为治疗有助于改善患者的语言、人际交往和运动技能。

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