眼轴进行性延长,眼球后部巩膜扩张,严重者形成后巩膜葡萄肿,进而导致的一系列视网膜和脉络膜病变。
病因及发病机制
近视(见屈光不正)是最常见的眼部疾患,它的患病率与种族、地区、职业、年龄等因素有关。近视的严重程度可用屈光度或眼轴的长度来表示。当屈光达到-6D及以上,或眼轴26.5毫米及以上时被称为高度近视。
病理性近视的发病机制尚不清楚。通常认为单纯性近视和病理性近视是彼此独立的病种。单纯性近视,属于正常人群的随机变异。从生物力学的观点来看,病理性近视中的视网膜和脉络膜病变是由于眼轴过度的延长的结果。眼球后部扩张导致巩膜、脉络膜、视网膜扩张变薄及玻璃体视网膜交界面的病理改变,形成豹纹状眼底、漆裂纹、富克斯斑、黄斑下脉络膜新生血管(CNV)、脉络膜萎缩、黄斑劈裂等。但是,眼球进行性扩张,形成后巩膜葡萄肿的原因并不清楚。病理性近视常有家族性,一般认为病理性近视是遗传因素与环境因素共同作用的结果,但遗传因素更为重要。已发现的遗传方式有单基因常染色体隐性、显性等遗传方式。已经发现了多个与病理性近视相关的突变基因位点,但只占病理性近视的小部分病例。
临床表现
病理性近视的临床表现是多方面的。后巩膜扩张及后巩膜葡萄肿是病理性近视的最主要临床特征。黄斑病变集中表现在眼球的后部,即黄斑区。病理性近视黄斑病变包括豹纹状眼底、漆裂纹、黄斑下新生血管、黄斑下出血、富克斯斑、黄斑裂孔、黄斑劈裂、脉络膜萎缩等。眼轴越长,发生这些病变的可能性越大。病理性近视患者的眼球扩张,形成后巩膜葡萄肿,导致视网膜色素上皮层扩张、变薄,使得后面的脉络膜大血管更容易被看到,故称豹纹状眼底。病理性近视患者的黄斑区,可出现视网膜下不规则的、线状白色或黄白色条纹,形状与漆器表面的裂纹相似,所以称为漆裂纹,这是由于脉络膜变薄及扩张导致视网膜色素上皮下的玻璃膜(Bruch膜)破裂所致。如果漆裂纹恰好发生在中心凹下,则会影响视力。漆裂纹发生时可能导致视网膜下出血,另外,漆裂纹可能发展为脉络膜萎缩,漆裂纹处还有可能形成脉络膜新生血管,导致视力下降或视物变形等症状。眼轴大于26.5毫米的患者中,有5%~10%的人会发生脉络膜新生血管。脉络膜新生血管常常并发黄斑下出血及黄斑渗出性脱离,是病理性近视的主要致盲因素之一。60岁以上的病理性近视患者中的黄斑下CNV很难与年龄相关性黄斑变性(AMD)所导致的CNV相鉴别。
脉络膜萎缩是病理性近视的另一重要病理改变。脉络膜萎缩灶可能发生在视盘周围,形成脉络膜萎缩弧或环形萎缩斑,但威胁视功能的通常是分布在黄斑区的数目、形状及大小不等的脉络膜萎缩灶。严重时,萎缩灶扩大或融合成片,甚至,整个黄斑区的脉络膜全部萎缩,严重危害视力。
眼轴延长形成的后巩膜葡萄肿,还会导致一系列玻璃体与视网膜交界面的病理变化。其中,玻璃体对黄斑的牵引、黄斑裂孔、黄斑前膜和黄斑劈裂均可导致视力下降、视物变形等临床症状,严重影响视觉质量,其中,以黄斑裂孔最为严重。
诊断及治疗
20世纪90年代出现的光学相干断层成像(OCT)是诊断黄斑病变的最主要手段。包括黄斑牵引、黄斑裂孔、黄斑劈裂、黄斑出血及黄斑下新生血管等多种病理改变均可由OCT发现。OCT和超声多普勒可用来发现后巩膜葡萄肿。另外,眼底荧光血管造影(FFA)和吲哚菁绿脉络膜血管造影(ICG)在诊断脉络膜新生血管方面也发挥了重要作用。
尚没有药物可以阻止病理性近视患者眼轴的延伸、视网膜和脉络膜的扩张。针对视网膜下新生血管,有激光治疗的方法。早期通过热激光治疗脉络膜新生血管,但是热激光容易损伤黄斑、易复发、瘢痕形成重,所以视力预后不满意。光动力(PDT)激光治疗开始于20世纪90年代,激光选择性地破坏脉络膜新生血管。但是,仍有较高的复发率。21世纪初,将抗血管内皮生长因子(VEGF)的药物注射到眼球内,治疗病理性近视脉络膜新生血管。由于其安全有效而被广泛应用,已成为治疗病理性近视的脉络膜新生血管的首选方法。
玻璃体切除术是治疗黄斑牵引、黄斑裂孔和黄斑劈裂的有效手段。手术通过切除玻璃体、剥除视网膜内界膜及增殖膜、气体填充等方法解除玻璃体对黄斑的牵引、闭合黄斑裂孔及消除黄斑劈裂,达到提高视力的目的。
针对后巩膜葡萄肿,有人采取后巩膜加固的方法,目的是阻止后巩膜葡萄肿的发展,或促使黄斑孔闭合,或减轻黄斑劈裂。但由于对手术预后及手术并发症的担心,该方法仍处于争论之中。