中脑的室腔在发育的过程中变窄,基本上呈管状,穿行于中脑的中央灰质之中,其前方为大脑脚,后方是四叠体内衬室管膜,充满脑脊液,是第三脑室和四脑室之间的通道。又称中脑水管、西尔维于斯导水管(Sylvius aqueduct)。
中脑导水管整体上呈一弧形,长7~15毫米,分前上、后下两部。前上部为水平部,后下部为垂直部,二者的夹角约为130度,交点恰在上、下丘之间。中脑导水管前端通第三脑室,开口的背侧恰是后联合,腹侧是第三脑室的后部。中脑导水管后端与第四脑室上角相移行。中脑导水管的管径前上部较细,后下部较粗,平均2~3毫米。管腔横断面、颅侧和尾侧近似三角形,中端圆形或椭圆形。中脑导水管阻塞是脑脊液循环受阻常见的部位之一。
中脑导水管损伤累及的疾病
1.韦尼克脑病(wernicke encephalopathy; WE)
是维生素B1(硫胺)缺乏所致的代谢性脑病,多见于慢性乙醇中毒患者。临床以“眼肌瘫痪、共济失调、精神及意识障碍”三联症为主要表现,多数患者发生于相关疾病的晚期,临床容易误诊。WE影像学表现为易累及丘脑内侧、延髓背侧、中脑导水管及中脑顶盖;其特征性磁共振成像(MRI)显示第三、四脑室及中脑导水管周围灰质出现对称性的长T1、长T2异常信号。
2.视神经脊髓炎(neuromyelitis optica; NMO)
主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见,女性高发,多为急性或亚急性起病,临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎,如视力下降、失明;截瘫,膀胱、直肠功能障碍等,预后较差。脊髓MRI显示,脊髓病变通常超过3个椎体节段;颅内病变特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、中脑导水管、脑桥被盖及四脑室周围。
3.利氏综合征(leigh syndrome; LS)
一种少见的、病因不明的遗传性疾病,包括常染色体隐性遗传,X连锁的隐性遗传和母系遗传,常可同时累及脑部和脊髓。又称亚急性坏死性脑脊髓炎。
依发病年龄可分为新生儿型、经典婴儿型及少年型,成人罕见。大部分患者发病年龄在6岁以前,通常在2岁时起病,无性别及种族倾向。LS病变通常呈对称性分布于双侧壳核及导水管周围灰质。发生在基底节区的常见部位为纹状体(壳核后部及尾状核头常见)及苍白球;发生在脑干的常见部位为导水管周围灰质、脑桥、延髓。信号特点主要为长T1长T2信号,T2液体衰减反转恢复序列(FLAIR)为高信号,所以T2-FLAIR对于LS病变的诊断有一定的价值。
4.肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration; HLD)
是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核受累为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环等。又称威尔逊病(hepatolenticular degeneration)。
MRI上表现为基底节对称性T1低信号,T2和FLAIR高信号,常见有壳核、尾状核、丘脑、中脑、脑桥、脑白质病灶、延髓、小脑和皮层受累,部分病人脑干亦受累。
其他
中脑导水管损伤也可见于某些中毒性脑病,如甲硝唑脑病、Bickerstaff脑干脑炎、多发性神经纤维瘤等。