特发性面神经麻痹

因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。又称面神经炎、贝尔麻痹(Bell’s palsy)。

病因

面神经炎病因未明。由于骨性面神经管只能容纳面神经通过,所以面神经一旦缺血、水肿必然导致神经受压。病毒感染、自主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛,神经缺血、水肿出现面肌瘫痪。

病理

早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性,以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著。

临床表现

任何年龄均可发病,多见于20~40岁,男性多于女性。通常急性起病,面神经麻痹在数小时至数天达高峰。主要表现为患侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或者闭合不全。部分患者起病前1~2日有患侧耳后持续性疼痛和乳突部压痛。体格检查时,可见患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征;鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧;由于口轮匝肌瘫痪,鼓气、吹口哨时漏气;颊肌瘫痪,食物易滞留患侧齿龈;面瘫多见单侧,若为双侧则需考虑是否为吉兰-巴雷综合征等其他疾病。鼓索以上面神经病变可出现同侧舌前2/3味觉消失;蹬骨肌神经以上部位受损同时有舌前2/3味觉消失及听觉过敏;膝状神经节受累时,除有周围性面瘫,舌前2/3味觉消失及听觉过敏外,还可有乳突部疼痛,耳郭、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为亨特氏综合征(Ramsay-Hunt syndrome)。

诊断与鉴别诊断

诊断
根据急性起病、临床表现主要为周围性面瘫,可做出诊断。

鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征(Guillain Barré syndrome):多为双侧周围性面瘫,伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍,脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离。

耳源性面神经麻痹:中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹,也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎等,常有明确的原发病史及特殊症状。

后颅窝肿瘤或脑膜炎:周围性面瘫起病缓慢,常伴有其他脑神经受损症状及各种原发病的特殊表现。

神经莱姆病:为单侧或双侧面神经麻痹,常伴发热、皮肤游走性红斑,常可累及其他脑神经。

治疗

药物治疗
皮质类固醇:急性期尽早使用,如地塞米松10~20毫克/天,连用7~10日逐渐减量。口服泼尼松30毫克/天,顿服或分2次口服,1周后渐停用。

B族维生素:维生素B1(100毫克),维生素B12(500微克),肌内注射,每日1次,促进髓鞘恢复。

阿昔洛韦:0.2克口服,每日5次,连服7~10日。

其他治疗
理疗:服药无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者,可试用乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节,破坏感觉神经细胞,可达止痛效果。不良反应为注射区面部感觉缺失。

护眼:选择性破坏半月神经节后无髓鞘A及C纤维(传导痛、温觉),保留有髓鞘Aa及b粗纤维(传导触觉),疗效达90%以上,适用于年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者。约20%出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。重复应用有效。

手术治疗:三叉神经感觉根部分切断术或伽玛刀治疗,止痛效果确切。近年来广泛应用的手术为三叉神经显微血管减压术,止痛同时不产生感觉及运动障碍,但可出现听力减退、气栓及滑车、展、面神经暂时性麻痹等并发症。

预后

约80%患者可在数周或1~2个月内恢复,不完全性面瘫1~2个月内可恢复或痊愈,完全性面瘫患者一般需2~8个月甚至1年时间恢复,且常遗留后遗症。1周内味觉恢复提示预后良好。年轻患者预后好,老年患者伴乳突疼痛或合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗死等预后差。

发表评论

邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注

允许上传的最大文件为1 MB。 您可以上传:图像, 音频, 视频, 文档, 电子表格, 互动, 文本, 存档, 代码, 其他 评论文本中插入的YouTube、Facebook、Twitter和其他服务的链接将自动嵌入。 Drop file here