癫痫的分类

由多种病因引起、以脑神经元过度放电导致突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病的分类。癫痫的分类非常复杂,通常情况下用两种不同的方法分别对癫痫发作类型和癫痫综合征进行分类。

癫痫发作类型的分类的依据是发作时的临床表现和脑电图特征,癫痫综合征的分类则是将癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程及治疗效果等放到一起进行综合分类。应用最广泛的发作类型分类是国际抗癫痫联盟1981年和2001年的分类,癫痫综合征的分类则是1989年和2001年的分类(表1~表4)。

表1 癫痫发作类型的国际分类(1981年)
发作类型 具体表现类型
全面性发作 强直-阵挛发作
强直性发作
阵挛性发作
失神发作
失张力发作
肌阵挛发作
部分性发作 复杂部分性发作
单纯部分性发作
不能分类的癫痫发作
表2 癫痫类型发作的国际分类(2001年)
发作类型 发作范围分类 具体表现分类
自限性发作类型 全身性发作 强直-阵挛发作
强直性发作
阵挛性发作
典型失神发作
不典型失神发作
肌阵挛失神发作
肌阵挛性发作
肌阵挛失张力性发作
失张力性发作
眼睑肌阵挛(伴或不伴失神)
负性肌阵挛发作
痉挛(婴儿痉挛)
全身性癫痫综合征中的反射性发作
局灶性发作 局灶性感觉性发作
局灶性运动性发作(包括癫痫自动症)
痴笑发作
偏侧阵挛发作
局灶性继发全身性发作
局灶性癫痫综合征中的反射性发作
持续性发作类型 全身性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛性癫痫持续状态
全面性强直性癫痫持续状态
全面性阵挛性癫痫持续状态
全面性肌阵挛性癫痫持续状态
失神性癫痫持续状态
局灶性癫痫持续状态 单纯部分性运动发作持续状态
持续性先兆
边缘叶癫痫持续状态
伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态
表3 癫痫综合征的国际分类(1989年)
发作分类 具体表现分类
与部位有关(局灶性、部分性) 与发病年龄有关的特发性癫痫:
①伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫
②伴有枕叶阵发性放电的儿童癫痫
③原发性阅读性癫痫症状性:
①颞叶癫痫
②额叶癫痫
③顶叶癫痫
④枕叶癫痫
⑤持续性部分性癫痫
⑥有特殊诱导模式的症状性癫痫

隐源性:
①发作类型
②临床特征
③病因
④解剖部位

 

全身性癫痫 与年龄有关的特发性全身性癫痫:
①良性新生儿家族性癫痫
②良性新生儿惊厥
③婴儿良性肌阵挛性癫痫
④儿童失神发作
⑤青少年失神发作
⑥青少年肌阵挛性癫痫
⑦唤醒时伴有全面性强直-阵挛性发作的癫痫
⑧其他全身性特发性癫痫
⑨特殊活动诱导的癫痫隐源性或症状性癫痫:
①婴儿痉挛征
②儿童期弥漫性慢棘-慢波癫痫性脑病
③肌阵挛-起立不能性癫痫
④肌阵挛失神发作性癫痫

症状性全身性癫痫:
①无特殊病因
②早发性肌阵挛性脑病
③伴有暴发抑制的早发性婴儿癫痫性脑病
④其他症状性全身性发作

特殊综合征:
①其他疾病状态下的癫痫发作

 

不能确定为局灶性或全身性的癫痫或癫痫综合征 有全身性和局灶性发作的癫痫:
①新生儿癫痫
②婴儿重症肌阵挛性癫痫
③慢波睡眠中伴有连续性棘-慢波的癫痫
④获得性癫痫性失语
⑤不能确定的发作
⑥没有明确的全身或局灶特征的癫痫
特殊的综合征 发热惊厥:
①孤立性单次发作或孤立性癫痫状态
②由乙醇、药物、子痫、非酮症高血糖等因素引起急性代谢或中毒情况下出现的发作
表4 癫痫综合征的国际分类(2001年)
良性家族性新生儿癫痫
婴儿早期肌阵挛性脑病
大田原(Ohtahara)综合征
婴儿游走性部分性发作
婴儿痉挛症(West syndrome)
良性婴儿肌阵挛性癫痫
良性家族性婴儿惊厥
良性非家族性婴儿惊厥
婴儿严重肌阵挛性癫痫
偏侧抽搐偏瘫综合征
非进行性脑病中的肌阵挛状态
伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫
早发性良性儿童枕叶癫痫
迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)
肌阵挛失神癫痫
肌阵挛起立不能发作性癫痫
Lennox-Gastaut综合征
癫痫发作诱发失语综合征(LKS)
慢波睡眠中持续棘-复合慢波的癫痫(不含LKS)
儿童失神癫痫
进行性肌阵挛癫痫
不同表型的特发性全面性癫痫
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛性癫痫
仅有全面性强直-阵挛性发作的癫痫
反射性癫痫 
边缘叶癫痫:
①伴海马硬化的颞叶内侧癫痫
②根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫
③根据部位和病因确定的其他类型癫痫新皮质癫痫:
①拉斯马森综合征(Rasmussen syndrome)
②根据部位和病因确定的其他类型

有癫痫样发作但不需要诊断为癫痫的情况:
①良性新生儿惊厥
②热性惊厥
③反射性发作
④酒精戒断性发作
⑤药物或者其他化学物质诱导的发作
⑥外伤后即刻或早期性发作
⑦单次发作或单次簇性发作
⑧极少发作的重复性发作

 

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