采用电子显微镜检测肾脏的超微结构时，以肾小球内显示有弥漫性分布的纤维样物质沉积，沉积物类似淀粉样蛋白，但对淀粉样蛋白有诊断价值的特殊染色（如刚果红染色）呈阴性为疾病特征的肾小球疾病。
本病是一类少见的肾小球疾病，约占肾活检的1%。其病因与发病机制还不十分清楚，一般不伴有系统性疾病，因此仍归属为原发性肾小球疾病。
纤维样肾小球病以中老年居多，发病年龄多为40～60岁，以男性患者为主。临床多表现为大量蛋白尿，许多可以达到肾病范围（即24小时尿蛋白定量超过3.5克）的大量蛋白尿，有镜下血尿。可以合并高血压。实验室检查中，血和尿的电泳检查多无异常。肾脏病理检查，光镜下可有多种病理表现，包括膜增殖性肾炎、膜性肾病、系膜增生性肾炎等。免疫病理检查，荧光多以免疫球蛋白G（IgG）和补体C3及轻链蛋白沉积为主。需要强调的是，电镜检查是本病诊断所必需的，可见系膜区和基底膜等部位有大量的纤维样物质呈无规律紊乱排列，该纤维无分支，直径在12～30纳米，一般为20纳米，该纤维是淀粉样纤维直径的两倍。
纤维样肾小球病缺少特异性治疗方法，多数患者呈现肾功能进行性恶化，随访4年约半数患者发展为终末期肾衰竭，因此预后较差。