过敏性紫癜性肾炎

过敏性紫癜累及肾脏的临床表现,患者血清中存在半乳糖缺失的IgA1,这种异常IgA为主免疫复合物在肾脏沉积诱发炎症反应而引起肾脏损伤。

国际上建议称为IgA血管炎肾炎(IgA vasculitis Nephritis,IgAVN)。

研究发现20%~54%的儿童和45%~85%成人的过敏性紫癜会累及肾脏。临床上除了具有过敏性紫癜的特点,肾脏以血尿为主要临床表现,多数患者在皮肤紫癜缓解后肾脏损害仍然持续存在,可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损。少数患者可以表现为肾病综合征或急性肾衰。病理上主要特征是免疫荧光下以IgA为主免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积,常常伴有补体C3沉积;光学显微镜下以肾小球系膜增生为主要特征,可以伴有不同程度的肾小球毛细血管内炎症细胞增多、新月体形成或纤维素样坏死,这些病理表现与原发性IgA肾病相同。对于过敏性紫癜性肾炎治疗参照原发性IgA肾病治疗原则,主要是支持治疗包括积极控制血压和使用RAAS阻断剂控制蛋白尿,对于经过支持治疗后蛋白尿仍然持续性>1克/天的患者考虑加用半年的糖皮质激素治疗。对于临床上表现为急性肾功能下降、病理上大量新月体形成的患者给予大剂量激素联合环磷酰胺治疗。多数患者的肾脏病短期结局都良好,平均约18个月时,分别有94%的儿童和89%的成人可完全缓解,呈现慢性过程的患者5%~15%的儿童患者和30%左右的成人患者会最终进展至终末期肾病(尿毒症)。

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