系统性红斑狼疮肾炎

肾是SLE最常累及的器官，肾活检病理中几乎全部受累。

病因及发生机制

系统性红斑狼疮中的肾脏损伤主要与免疫复合物在肾脏沉积有关，这些免疫沉积物主要由抗双链DNA抗体引起，这些沉积在肾脏的免疫复合物进而可激活补体和诱发炎症反应。

病理分类及临床表现

根据2018年4月发表的在荷兰莱顿大学（Leiden University）召开的国际会议共识，对狼疮肾炎的病理分型进行了修改。

Ⅰ型狼疮性肾炎：免疫荧光显微镜下可见免疫复合物在肾小球系膜区沉积，电子显微镜下可见电子致密物，但是光学显微镜下没有明显肾脏病理异常。这期患者是SLE肾脏受累最早和最轻的阶段，患者常常没有肾脏临床表现，肾功能正常，因此本期患者很少肾活检而获得诊断。

Ⅱ型狼疮性肾炎：系膜增生性狼疮性肾炎，光学显微镜下可见系膜区细胞增生或系膜基质增多，但是没有炎症细胞浸润。免疫荧光或电子显微镜可见少数孤立的上皮下或内皮下免疫复合物沉积。这一时期的患者表现为血尿和（或）蛋白尿，症状轻，高血压不常见，一般不出现肾病综合征和肾功能不全。

Ⅲ型狼疮性肾炎：局灶性狼疮性肾炎，光学显微镜显示受累的肾小球数目＜50%。受累肾小球表现为系膜区和（或）毛细血管内炎症细胞浸润（称之为毛细血管内细胞增多），或新月体病变（毛细血管外细胞增多）、肾小球纤维素样坏死和球囊粘连病变。同时需要根据肾小球、肾间质炎症或坏死病变进行活动性评分（Activity Index，AI；总分0～24分），根据肾小球硬化、肾间质纤维化以及肾小管萎缩进行慢性化评分（Chronicity Index，CI；总分0～12分）。这期患者表现为不同程度血尿及蛋白尿，患者可以出现高血压、肾功能不全和肾病综合征。

Ⅳ型狼疮性肾炎：弥漫性狼疮性肾炎，病理表现与Ⅲ型相似，但是受累肾小球超过50%，并根据病变活动和慢性病变严重程度分别进行AI和CI评分。Ⅳ型狼疮性肾炎临床常见，也是最严重的狼疮性肾炎，临床表现为血尿和蛋白尿，肾病综合征、高血压和肾功能不全常见。

Ⅴ型狼疮性肾炎：膜性狼疮肾炎，光学显微镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，免疫荧光或电子显微镜下可见上皮下免疫复合物沉积。病人多以肾病综合征为表现。部分Ⅲ或IV型狼疮肾炎会同时合并V型狼疮肾炎的病理表现。

Ⅵ型狼疮性肾炎：严重硬化型狼疮性肾炎，光学显微镜下90%以上的肾小球出现球性硬化。通常表现为慢性进展性肾功能不全伴有蛋白尿，尿沉渣检查相对正常。

诊断

符合系统性红斑狼疮的诊断标准，并且出现上述肾脏表现临床诊断LN，而明确诊断及其分型则需要肾活检。肾脏病理对于指导治疗和预后判断具有重要价值，在条件许可情况下建议病人进行肾活检。

治疗和预后

狼疮肾炎的治疗主要是合理地使用免疫抑制治疗。对于Ⅰ～Ⅱ型狼疮肾炎免疫抑制治疗的强度取决于狼疮其他临床表现；对于Ⅲ～Ⅳ型狼疮肾炎以及Ⅴ型伴有肾病综合征的患者分为起始治疗和维持治疗，起始治疗常用方案是足量糖皮质激素（简称激素）联合环磷酰胺或吗替麦考酚酯治疗，对于病情危重的患者可以考虑大剂量激素冲击或血浆置换治疗。通常，起始治疗阶段能够短期获得临床缓解的患者预后好；进入缓解期后选择小剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯进行长期维持治疗。对于Ⅵ型狼疮肾炎患者病变不可逆，是否需要免疫抑制治疗取决肾脏以外器官是否存在狼疮活动。