发生在副神经节的,与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬神经上皮样细胞团。
主要分布于头颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位,可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经瘤两类。
临床特征
副神经节瘤的临床表现与肿瘤部位和儿茶酚胺增高水平有关。一般表现为缓慢生长的无痛性肿块。少数功能性肿瘤由于分泌过多儿茶酚胺产物,可出现阵发性高血压、心悸、头昏和多汗等临床症状。
诊断
副神经节瘤的诊断包括定性诊断、定位诊断和基因检测。
定性诊断:主要依靠病理学检查和测定血浆和尿的游离儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺)及其代谢产物香草基杏仁酸(VMA)。
定位诊断:副神经节瘤的位置变异大,因此定位诊断尤为重要。传统的定位方法包括B超、CT、MRI等,主要采用131I-间碘苄胍(MIBG)显像、生长抑素受体显像和18F-脱氧葡萄糖行正电子发射体层(PET)显像等进行定位诊断,定位更准确、更灵敏。
基因检测:已发现的与副神经节瘤发病有关的基因有四类六种,即RET、VHL、NF1及SDH(SDH B、SDH C、SDH D)。
治疗
副神经节瘤对放、化疗均不敏感,首选手术治疗。早期手术彻底清除肿瘤组织是治疗副神经节瘤的最有效途径。