主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，为较常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形。又称主动脉瓣二叶畸形。
正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。二叶主动脉瓣是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形。由于瓣叶结构异常，长期受到血流的不断冲击，易引起瓣膜增厚、钙化、僵硬、纤维化，最终导致瓣膜狭窄。其在普通人群中的发病率为0.5%～2%，男女发病比例约为3:1。亦可见于风湿性主动脉瓣狭窄，瓣膜交界处粘连和纤维化，使之成为二叶型。由于病变程度不同，临床表现和症状各异，主要表现为心悸、乏力、头晕，偶有晕厥、心绞痛和呼吸困难等症状，易并发感染性心内膜炎，血栓形成，且与主动脉瘤的发生相关。治疗上要避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防猝死及感染性心内膜炎，必要时手术治疗。