由隐球菌引起的急性、亚急性或慢性肺部真菌病。
既往认为肺隐球菌病是一种少见疾病,其临床及影像学表现缺乏特异性,易于误诊。由于认识水平的提高,诊断技术的改进,器官移植手术的增加,获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者的流行以及人口老龄化等,肺隐球菌病报道逐年增多,逐步受到广泛重视。
病因
1894年Sanfelice首先在桃汁中分离到一种新的真菌,将其命名为新型酵母菌。直到1950年Benham将其命名为新型隐球菌(Cryptococcus Neoformans)。隐球菌广泛存在于水果、蔬菜和鸟类排泄物中,其中从鸽子粪中分离的新型隐球菌被认为是人类感染最重要的来源。隐球菌分为A、B、C、D、AD五个血清型,尚有少量不确定,中国以A型最常见。
发病机制
隐球菌的感染有以下几种途径:通过呼吸道吸入空气中的隐球菌孢子为主要感染途径,也可通过创伤性皮肤接种,或者进食带菌的食物通过消化道感染。健康人不易感染隐球菌,当免疫力低下时(器官移植手术、艾滋病等),病原体易于侵入体内。病原体进入人体后,主要与之对抗的为细胞免疫,当病菌毒力较强、宿主免疫功能较弱时,机体无法清除病原体,从而引起感染。
临床表现
不同患者临床表现差异很大,主要分为以下四种类型:
①无症状型,仅在体检时根据X线检查发现。
②慢性型,起病隐匿,症状轻微,常以咳嗽、咳痰、发热、胸痛、呼吸困难等呼吸道症状为首发。
③急性重症型,临床表现为急性重症肺炎,主要表现为高热、呼吸困难,伴有明显的低氧血症,如不及时诊治,死亡率较高。
④播散型,除中枢神经系统外,还可播散至骨骼、皮肤、前列腺等部位。
诊断
肺隐球菌病的临床表现及影像学表现多种多样,缺乏特异性,主要通过病理学及实验室检查确诊:手术切除各种有创性穿刺活检标本取得组织病理学证据;血液和无菌腔液隐球菌直接镜检或培养阳性,合格痰及肺泡支气管灌洗液中隐球菌直接镜检或培养阳性也可以辅助诊断,但阳性率较低。血清或脑脊液隐球菌抗原检测特异度较高,可作为临床快速诊断隐球菌病工具。
治疗
主要包括原发病治疗、抗真菌治疗、手术治疗、免疫治疗和对症治疗五方面。常用的抗真菌药物有氟康唑、伊曲康唑、泊沙康唑等,治疗方案应强调个体化,并且足疗程,患者原有症状消失或病灶进行性缩小时不能停止治疗,需待病灶全部消失后停止用药。免疫力低下人群较易患此病,因此,一旦确诊为肺隐球菌病,一定要对患者进行免疫状态评估,依据评估结果进行相应的免疫治疗(应用皮质醇类药物等),对于复发感染的患者,建议使用干扰素-γ进行免疫调节治疗。对于用药效果不佳,病灶较为局限,存在手术适应证的患者,可以采取手术疗法。