由真菌引起的肺部疾病。主要指肺和支气管的真菌性炎症或相关病变。虽然常与肺部真菌感染混用，但其实存在差别。除感染外，尚包括寄生、过敏等疾病状态。
病因
导致肺真菌病的真菌分为两类，即致病性真菌与条件致病性真菌。前者属原发性病原菌，可侵袭免疫功能正常的宿主，如组织胞浆菌、球孢子菌、副球孢子菌等，主要流行于北美，中国十分少见。后者也称机会性真菌，如念珠菌属、曲霉属、隐球菌属、毛霉、肺孢子菌等，是中国常见的肺真菌病病原体。这些真菌广泛存在于自然界，可定植在人体内，当宿主免疫状态发生变化时致病。免疫抑制状态时易发生肺侵袭性真菌病，如粒细胞缺乏、器官移植、恶性肿瘤化疗、长期大剂量应用激素等。当宿主存在轻度免疫抑制（如糖尿病、肝肾功能不全）或肺结构性病变（如支气管扩张、肺结核空洞等）时，也会发生相应病变。
发病机制
肺通过呼吸道与外界相通，可由环境中吸入真菌。不同真菌通过不同机制寄生于肺组织，如隐球菌的荚膜有抗吞噬作用、白假丝酵母菌均有黏附细胞能力等。多数条件致病性真菌致病力很弱，只有在宿主免疫状态发生异常时才会发病。机体的抗真菌免疫包括固有免疫和适应性免疫，因此黏膜屏障遭到破坏、吞噬细胞和T细胞的减少或功能异常，都易导致真菌在肺组织内的侵袭。
临床表现
肺真菌病症状无特异性，可表现为发热、头痛、流涕、肌肉酸痛等流感样症状。其肺部表现可类似肺炎、支气管炎、肺脓肿、脓胸等感染性疾病，如发热、咳嗽、咳痰、咯血、出现胸腔积液等。可也表现为超敏反应，如变应性肺曲霉病可表现为顽固的哮喘。影像学是诊断肺真菌病的重要手段，大致分为以下几种类型：
①肺炎型，表现为片状实变影，可累及多个肺段，实变周围可见晕征，见于肺曲霉或念珠菌感染。
②肿块型，表现为炎性肿物，孤立病灶，可类似肿瘤，见于隐球菌或组织胞浆菌。
③曲霉球，是慢性肺曲霉病的特征性表现。毛霉菌偶尔也可产生真菌球。由真菌菌丝和纤维黏液组成，寄生在肺空洞病变或扩张的支气管内，真菌球与囊腔间形成新月形透亮区，称为空气新月征。
④胸膜炎型，可见胸腔积液或胸膜增厚，多见于念珠菌感染。
⑤粟粒型，表现为肺内多发结节，可见于组织胞浆菌、念珠菌、曲霉菌等。此外，双肺出现弥漫间质病变并合并低氧血症时，应注意人肺孢子菌肺炎。
诊断
肺真菌病，特别是侵袭性肺真菌病的诊断依照分级诊断标准，分为确诊、临床诊断、拟诊三个层面。诊断标准包括：宿主危险因素、临床表现、微生物学检查、病理证据。其中确诊病例符合宿主发病危险因素、具有侵袭性肺真菌病的临床特征，并具有肺组织病理学；临床诊断指同时符合宿主发病危险因素、侵袭性肺真菌病临床特征以及微生物学检查依据；拟诊指同时符合宿主发病危险因素、侵袭性肺真菌病的临床特征，但无微生物学或病理学证据。分层诊断的目的，是尽可能进行早期诊断，避免和减少漏诊，同时防止过度诊断和滥用药物。
治疗
肺真菌病的治疗原则包括：治疗原发病，去除危险因素；支持治疗，必要时予局部手术治疗；及时、合理地应用抗真菌药物。主要的抗真菌药物包括三唑类（如氟康唑、伏立康唑、伊曲康唑等）、棘白菌素类（卡泊芬净、米卡芬净等）、两性霉素B、5-氟尿嘧啶等。具体药物的选择和疗程，取决于真菌种类、病情严重程度、患者肝肾功能、药物不良反应与药物相互作用、宿主危险因素有无消除以及治疗反应等因素。对于危重、难治性真菌感染，可考虑药物联合治疗。
预防
由于免疫受损宿主增加、激素和免疫抑制剂的广泛应用、器官移植技术的开展、HIV的全球流行等因素，肺真菌病逐渐增多，应引起临床医生的充分重视。高危患者应避免接触可能吸入真菌的环境，并定期随诊。加强医院内感染控制，减少院内真菌感染。对获得性免疫缺陷综合征患者应用磺胺类药物预防肺孢子菌肺炎是成功的靶向预防实例，但是否对所有高危患者均予预防性抗真菌治疗，尚有争议。