支气管肺癌之外的肺原发恶性肿瘤。
肺原发恶性肿瘤中，除支气管肺癌外，恶性淋巴瘤和肉瘤占大多数，其他有类癌、淋巴上皮性肿瘤、黏膜上皮性肿瘤，少见的还有恶性黑色素瘤、肺母细胞瘤、多发微小瘤等。
肺肉瘤起源于肺间质、支气管基质、支气管壁、血管壁等中胚层组织。肺内原发肉瘤包括淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等。其中肺纤维肉瘤占多数。肺肉瘤男性多于女性；肺淋巴肉瘤多见于年轻患者，其他肉瘤多见于中年患者。原发性肺肉瘤X线多表现为边缘光滑的分叶状肿块影，肿瘤多呈膨胀性生长，与周围组织有分界，占据整个肺叶或跨叶生长，偶侵犯相邻组织。一般为肺内单发病灶，以周围型居多，也可伴有胸腔积液、肺栓塞、气道阻塞征象。小而分化好的肺肉瘤手术切除可治愈，分化差的肉瘤手术切除可使一些患者病情缓解。不能切除或复发的肺肉瘤可行放疗或化疗，但中位生存期不超过1年。
肺原发性淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是少见的结外型淋巴瘤，大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴组织。同时符合以下四点可诊断为原发性肺淋巴瘤：
①影像显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；
②既往无胸外淋巴瘤的病史；
③无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；
④发病后3个月无胸外淋巴瘤的征象。影像学可表现为单发或多发结节或片状影甚至实变，常见有支气管充气征，后期可伴有肺门、纵隔淋巴结肿大。淋巴瘤如果病灶仅局限于肺内，应首选手术治疗和放疗，疗效极佳。如已累及其他淋巴结，则综合应用放疗和化疗。预后较肺癌好，5年生存率为60%～70%。
肺部类癌和其他来源于原始神经胚胎组织的肿瘤一样，具有神经内分泌的特征，能产生小分子多肽类激素。类癌可发生于气管或支气管，常见症状有咳嗽、咳痰、喘鸣和其他气道阻塞引起的症状。类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和心瓣膜病变等征象。影像学主要表现为气道阻塞，肿瘤密度较一致，通常无坏死，少部分肿瘤病灶可见钙化。手术切除是治愈类癌的唯一手段。放疗对80%的患者有效，但很难根治。对已转移的类癌可采用化疗，但疗效有限。局限期类癌预后好，局限期中典型类癌中位生存期超过10年，而非典型类癌的预后差。
肺部的良性肿瘤包括支气管和肺的腺瘤、乳头状瘤、错构瘤、畸胎瘤、纤维瘤等，是极少见的一组疾病。支气管、肺良性肿瘤的细胞分化和形态与正常细胞相似，肿块大多有包膜，和周围组织分界清楚，边缘光滑、整齐，呈圆形或椭圆形，多为实体病变。良性肿瘤如病理确诊为良性，既无临床意义，又无恶变倾向，则可带瘤生存，定期随访；一旦出现临床症状与体征，并由恶变倾向，应立即手术切除。
肺错构瘤是肺在正常组织胚胎发育过程中，由于排列、增殖或分化的异常，形成的肿瘤样畸形。其发生率占肺原发肿瘤的1.8%，在肺良性肿瘤中属最常见。多发性错构瘤女性多见，常伴有子宫肌瘤。
肺畸胎瘤多发生于前上纵隔，原发于肺者罕见。肺内畸胎瘤可能系迷走神经的胚胎沿主支气管下行为肺胚基包绕而形成的肿瘤，与错构瘤同属发育性肿瘤。肿瘤可位于肺实质或支气管腔内，多为圆形实质性或囊性肿物，大小不等。位于支气管内的则形状小，似息肉状，表面光滑。