与皮肤病变、全身性血管疾病或遗传性综合征无关的胃肠道黏膜血管扩张症。占消化道出血的3％～5％，老年人不明原因消化道出血的30%以上。40％～60％的患者病变多发，多见于盲肠和升结肠，年龄多为60岁以上。
病因和发病机制
病因尚不明确，伴随疾病包括：
①终末期肾病。
②主动脉瓣狭窄。伴此病者称海德（Heyde）综合征，占5%～20%。发病机制尚不十分清楚。一般认为本病为慢性、间断性黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性病变。病变累及胃肠道黏膜下小静脉、毛细血管和小动脉，表现为血管扩张、迂曲。可发生出血。
临床表现
可无任何临床表现。有症状者主要表现为消化道出血，呈慢性、少量和复发性，约10%可能发生急性大出血。根据出血部位和出血量的不同，表现为呕血、黑便、便血、粪隐血试验阳性和贫血等。此病常在胃肠道出血病因评估中被发现，也可在内镜检查时被意外发现。结肠血管发育不良多位于盲肠和升结肠，其次为乙状结肠和直肠，横结肠和降结肠相对少见。小肠血管发育不良可发生于小肠的任何部位，是不明原因消化道出血的主要病因。
诊断
内镜检查是主要手段，包括胃镜、结肠镜、胶囊内镜、双气囊小肠镜和术中小肠镜检查，常需联合多种内镜检查。内镜下典型表现为较小（5～10毫米）、平坦的病变，呈樱红色斑片状或蜘蛛样，血管呈辐射状分布。血管造影的特征性表现为动脉相时胃肠道供血动脉分支末端异常，呈丛簇样或不规则缠结血管，静脉早期充盈（存在动-静脉交通）和静脉相时间延长。活动性出血量较大者可见造影剂外溢。
治疗
根据出血风险和严重程度确定治疗方案：
①无消化道出血者一般不需治疗。
②消化道出血者，评估出血原因后可进行治疗。
③属出血性病灶者应积极治疗。包括药物治疗、内镜下治疗、血管造影介入治疗和手术治疗。药物治疗用沙利度胺（thalidomide）可降低再出血发生率和减少输血量，长期注射奥曲肽对预防出血有一定疗效，雌激素联合孕激素口服已被证明无明显疗效。