镰状细胞综合征

由异常血红蛋白S(HbS)所致的遗传性疾病。临床上有3种主要形式:

①纯合子状态,即镰状细胞贫血。
②HbS与正常血红蛋白(HbA)的杂合子状态,即镰状细胞性状。
③HbS与其他异常血红蛋白的杂合子状态,包括血红蛋白C病、血红蛋白D病、S-β珠蛋白生成障碍性贫血等。

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