嗜酸性肉芽肿

分类

按照病变累及范围程度分为孤立性和多灶性，且多表现为孤立性骨损伤。

病因

该病病因未知。可能与创伤，遗传模式，代谢功能障碍、病毒感染和自身免疫机制相关。

病理

大体标本肉眼见一颜色灰红或褐色的肉芽状、胶质状软组织病灶。光镜下可见朗格汉斯（Langerhans）细胞和嗜酸性粒细胞不同比例的混合，其间掺杂中性粒细胞，淋巴细胞和浆细胞。朗格汉斯细胞是来源于骨髓的树突状细胞群，是免疫反应中重要的抗原呈递细胞和单核吞噬细胞。电子显微镜下可见其胞内高度特异性的伯贝克颗粒。病灶中有不同程度的坏死或出血。多核巨细胞亦常可见。免疫组织化学染色显示CD1抗原，S-100蛋白，腺苷三磷酸（ATP）酶，α-D-甘露糖苷酶和花生植物血凝素阳性。

临床表现

孤立性嗜酸性肉芽肿大多为骨损伤，病变好发于颅骨、股骨、肋骨、下颌骨、盆骨和脊柱。颅骨受累可见骨突出及畸形，甚至伴有中耳炎。下颌骨受累可出现牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动。脊椎受累可引起脊髓压迫和神经症状。骨盆或下肢受累可发生跛行。部分患者可无症状，全身症状少见。多灶性嗜酸性肉芽肿可累及皮肤、肺、淋巴结、外阴、牙龈、泌尿道、软组织等部位，皮肤病变表现为一个或多个小结节或丘疹性皮损。肺部受累常有刺激性咳嗽，呼吸困难，甚至出现自发性气胸。其他的常见症状有发热，肝、脾、淋巴结肿大等。

X线表现

为孤立界限分明的溶骨性改变，因发病部位而异。长骨病变通常从髓腔向周围扩展，伴骨膜反应。脊柱病变可见椎体被压缩或塌陷，椎间盘完好。颅骨病变多呈圆形或类圆形大小不等的不规则骨缺损，边界清晰。肺部X射线显示弥漫性、间质性、小结节性浸润伴小枣状或蜂窝状阴影，数月后可自然消退，遗留不同程度纤维化。

诊断

结合临床表现、影像学检查以及病灶穿刺病理活检可诊断。实验室检查无特征性。

治疗

根据病情的不同，可采用外科手术、放射治疗或化疗药物等不同方法。单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行手术切除，对不适宜手术治疗或术后易复发的病例，可行局部放疗。有文献报道，类固醇注射有良好的治疗效果，但存在争议。对于多系统疾病，除手术和局部放射治疗外，可能需要化疗，化疗药物如长春新碱、6-巯基嘌呤及甲氨蝶呤可单独或结合可的松使用。本病亦可见自发缓解的报道。

预后

单个病灶大多为良性，大多数能痊愈。多发病灶有的良性，有的较严重，治疗后仍可有新病灶出现，预后较差。该病不良预后因素是多器官累及和器官功能障碍。