嗜中性粒细胞功能障碍综合征

因多种原因引起的、以中性粒细胞的黏附、趋化、吞噬和杀菌等功能发生缺陷为特征的一组综合征。易伴各种形式的细菌感染。

中性粒细胞(PMN)执行吞噬和杀菌功能时,先黏附于毛细血管和毛细血管后小静脉壁,钻出血管后到达间质,向吞噬对象移动。黏附与趋化障碍患者经常发生化脓性感染,对抗生素反应不良。黏附缺陷常见于未经控制的糖尿病患者,大量饮酒、长期使用肾上腺皮质激素和秋水仙碱者,及先天性中性粒细胞膜缺乏黏附功能患者。趋化功能障碍分三类:
①体液性趋化因子缺乏。多见于新生儿、某些免疫性疾病如系统性红斑狼疮患者和遗传性体液趋化因子缺失的患者。
②体液中趋化因子灭活剂增多。常见于结节病、霍奇金病、结节性麻风、肾脏病等患者。
③中性粒细胞本身缺陷。有湿疹性和冷化脓性皮炎、皮肤黏膜念珠菌感染的患者,免疫球蛋白E(IgE)水平很高者,其嗜中性粒细胞趋化功能明显不足。

血液内有些物质有增强吞噬功能的作用,可使吞噬功能增强。中性粒细胞吞噬功能不足的患者易发生反复的化脓性感染。见于先天性肌动蛋白功能障碍等先天性疾患;患有引起补体和抗体改变的一些疾病的患者;血中存在抑制吞噬物质的患者,如镰状细胞病、类风湿等;血糖高于200毫克/分升的糖尿病患者,有些病毒也具有直接损伤嗜中性粒细胞吞噬作用的能力。

杀菌功能缺陷包括:
①脱颗粒功能异常。谢迪亚克-东综合征的脱颗粒障碍则与微管集合障碍有关。其嗜中性粒细胞微管蛋白酪氨化比正常高2~3倍。用维生素C和其他还原剂治疗,可使这一高酪氨化减低,感染减轻。亦可用胆碱能制剂,一磷酸鸟苷(GMP)和维生素C进行治疗。
②氧化代谢障碍。后天获得性中性粒细胞呼吸暴发不足可见于严重创伤患者。

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