中性粒细胞缺乏症

外周血的中性粒细胞计数低于0.5×109个/升的病理现象。中性粒细胞在机体防御中起着清除衰亡组织细胞和吞噬杀死病原微生物的重要作用,其数量显著减少会明显降低机体防御功能,极大增加感染的风险。得不到合适治疗的患者多因败血症等严重感染而迅速死亡。

病因

致病原因包括:
①急性严重感染。细菌,病毒,立克次体及原虫感染等。
②物理化学因素。如放射线、苯类及某些有机溶剂,抗癌药、解热镇痛剂、磺胺、抗生素、抗惊厥药、抗甲状腺药等。
③血液病。再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、骨髓瘤、低增生型白血病、骨髓痨、恶性组织细胞增生等。
④脾功能亢进。
⑤结缔组织病。
⑥过敏性疾病。
⑦遗传性、先天性或体质性粒细胞减少症。
⑧原因不明粒细胞减少症。

发病机制

病理机理是:
①粒细胞生成障碍,再生障碍或低下。见于造血干细胞因物理、化学、药物、生物等因素而受损,造血干细胞增生不良,粒细胞成熟障碍或无效生成。
②粒细胞破坏过多。免疫性,见于同种免疫性粒细胞减少症。非免疫性,见于恶性组织细胞增多症,组织细胞吞噬粒细胞异常增多。严重感染导致粒细胞消耗增多。脾功能亢进导致粒细胞在脾破坏过多。

诊断

主要依据实验室检查白细胞的计数和分类,并详细询问家族史、服药史、接触物理、化学因素史等,并作骨髓检查可明确病因诊断。

治疗

治疗措施包括:
①病因治疗。积极控制原发病及停用可能引起粒细胞减少的药物。
②控制感染。入无菌室,以多种抗生素控制感染。
③促粒细胞生成药物应用。粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子,为最有效的、直接促进粒细胞生成的药物,多在连续用药1~2周后粒细胞显著上升。

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