膜迷路积水

病因

包括梅尼埃病、伴眩晕的突发性聋、迟发性膜迷路积水、急性低频感音神经性听力损失、Lermoyez综合征及自身免疫性内耳病等疾病。膜迷路积水的病因是多方面的，一般认为有以下因素。

内耳血液循环障碍
由于自主神经系统紊乱，引起内耳血管痉挛，造成血管纹血流量下降，内淋巴液分泌减少，中间代谢产物聚集，蜗管内渗透压增高，外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。因膜迷路积水的患者对内因性或外因性去甲肾上腺素的血压反应力减退，可能使含有α肾上腺素的效应器发生障碍所致。颈椎病影响椎基动脉系统循环亦可诱发本病，情绪激动和劳累过度等往往可作为诱发因素。

先天发育异常
先天性解剖异常，如耳发育不良、乙状窦前移、耳蜗导水管闭塞、内淋巴导管狭小或闭塞、内淋巴囊发育较小或缺如，椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁，均可发生此症。

内分泌紊乱和代谢异常
1958年岩田首次提出本症是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱、血浆渗透压增高、电解质及蛋血成分发生改变，主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度增加、高血脂及低纤维蛋白等均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退，可引起自主神经系统功能紊乱，由此引起内耳血循环障碍，可产生迷路积水。

颅脑外伤
外伤引起颞骨骨折、内耳出血，造成耳蜗导管或前庭导管堵塞，内淋巴循环障碍而产生积水现象。

内耳免疫反应
1893年德国医生H.昆克曾提出本病与血管神经性水肿有关。1923年杜克提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关，以食物性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等多见，而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病，去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据普莱茨报告的162例膜迷路积水中，Ⅰ型变态反应占14%。据动物实验，朴沢二郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔内致敏后发现，体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应（抗体抗原反应）可引起前庭膜通透性增高，血管纹分泌增强，而产生内淋巴积水。内耳局部产生抗体的事实，已为临床界所接受。据研究，自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据1983年休斯报告，自身免疫诱发的膜迷路积水约占10%，而1982年谢伊报告估计为50%。

其他
慢性扁桃体炎、鼻副窦炎、阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等，均有可能通过中毒、损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加，引起迷路积水。

综上所述，迷路的神经血管功能紊乱是本症发病的基础，原因是多方面的，有关发病机理尚未彻底查清，有待今后继续研究。

病理

内淋巴病的生成和吸收循环，与淋巴液在内耳的纵流和横流的平衡有关，其中纵流起主导作用。内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生，由内淋巴囊进行吞噬和吸收。横流是外淋巴，经前庭膜渗透入蜗管可变成内淋巴液，由各蜗回血管纹进行有选择性的吸收。内淋巴囊已被公认是重要的吞噬和吸收组织，在迷路积水中起重要作用。该囊可吸收内淋巴液，参与黏多糖和蛋白质的代谢，并能产生吞噬细胞和控制内淋巴液的压力。如果内耳发生神经血管机能紊乱，就可引起内淋巴液的产生过多或吸收过少，而导致内淋巴积水。内淋巴液压增高到某种程度，就可发生前庭膜破裂，使内外淋巴液混合。富含钾离子的内淋巴液进入外淋巴腔隙内，可致前庭感受器发生钾离子中毒而抑制感觉细胞兴奋，临床上可出现耳鸣、耳聋和发作性眩晕。2～3小时后钾离子浓度减少，眩晕也随之减轻，逐渐恢复正常。膜迷路如此反复破裂和修复，便是膜迷路积水的全过程。由于蜗顶基底膜较蜗底者宽，内淋巴压力增高后，首先影响蜗顶基底膜，也可能是内淋巴液首先经蜗孔进入蜗顶前庭阶，致毛细胞发生钾中毒，故早期多出现低频听力丧失。

膜迷路积水的病理组织变化要点为：
①梅尼埃病。蜗管扩张，以顶转最甚。
②重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶，有时蜗管可占据整个前庭阶，甚至蜗管盲端经蜗孔疝入鼓阶。
③膜性前庭扩张主要发生在球囊，其体积可扩大到4～5倍，可贴附在镫骨足板之下。前庭膜破裂可形成瘘管皱褶或塌陷，椭圆囊被推向内上，可突入某个半规管的壶腹端内，使壶腹嵴扭曲或破裂。
④耳蜗中转外毛细胞有散在丧失，中转和顶转血管纹有散在萎缩，前庭闻细胞多损伤，内淋巴囊不见膨大而是上皮皱褶消失、细胞变形、囊壁纤维化。

临床表现

梅尼埃病
法国医生P.梅尼埃于1861年首次提出。1938年霍尔皮克和凯恩斯发现其病理学改变为膜迷路积水。一侧耳鸣、耳聋伴有突然性眩晕发作是本病的特点。早期可在一次大发作后长期安然无恙，有的可数日或数周反复发作，间歇期长短不定。间歇期内除有耳鸣、耳聋外，一般正常。早期发作过后耳鸣、耳聋亦可完全恢复正常，多次发作后就会逐渐出现不可逆的耳鸣和感音性耳聋。发作前常有耳鸣加重，发闷。情绪激动可以诱发，月经前期或妊娠后期易于发病。

迟发性膜迷路积水
1975年纳多尔首次报道，1978年H.F.舒克内赫特等人命名和分型。此病指原有一侧耳重度感音神经性聋。以后又发生同侧或对侧膜迷路积水，是内耳受损后的最终结果，可能与内淋巴吸收障碍有关。该病分为同侧型、对侧型和双侧型。同侧型的特点是患耳先出现重度感音神经性聋或全聋，数年后出现梅尼埃病样眩晕发作。患耳膜迷路积水，对侧耳正常；对侧型的特点是患者在重度聋或全聋后，出现听力波动性下降。有或无梅尼埃病样眩晕发作。同侧耳无膜迷路积水。对侧耳膜迷路积水；双侧型患者在出现膜迷路积水前，双耳都有听力下降。

突发性聋伴眩晕
突发性聋伴眩晕不少见，眩晕可出现于听力下降之前或病程中，其特点为眩晕恢复后不再复发。由于前庭与耳蜗在解剖学上关系密切，眩晕与听力下降之间可能相互影响。突发性聋伴眩晕多出现在重度听力损失尤其是高频听力损失严重的病例。虽然眩晕与突发性聋预后之间的关系尚有争议，但一般认为突发性聋患者如病程中出现眩晕，则预后较差。研究发现，突发性聋伴眩晕和不伴眩晕的患者进行耳蜗电图描记时，都有部分患者一SP／AP比值异常增高，且前者比后者多见，提示可能伴有不同程度的膜迷路积水。尽管此观点有待于进一步证实，但为难治性突发性聋的治疗开辟了新的思路。

莱穆瓦耶综合征
1919年由法国医生M.勒莫耶兹首先描述，认为是内耳迷路病变引起的耳聋-耳鸣-眩晕症候群。临床特点为先有耳聋、耳鸣，后出现眩晕；当眩晕发作后，耳聋、耳鸣症状逐渐减轻或顿即消失，具有发作性的特点，出现“眩晕患者期盼眩晕”的现象。莱穆瓦耶综合征（Lermoyez syndrome）的病因不明，颞骨解剖发现内淋巴积水，耳蜗电图（EchoG）和梅尼埃病患者一致，临床特点却不同，推测机制可能为内淋巴积水导致短期内耳蜗功能可逆性的损害，出现耳聋、耳鸣，随着积水程度加重，出现眩晕，前庭膜破裂后，耳蜗内淋巴压力释放，耳蜗功能恢复。与梅尼埃病的内淋巴积水导致前庭膜破裂后，内、外淋巴混合引起前庭麻痹，听力下降的机制不同，其原因有待于进一步研究。

低频下降型感音神经性听力损失
1982年由阿贝首先描述。是以突发的低频听力损失为特征的感音神经性听力损失。该病反复发作，预后良好，部分患者最终转变为典型的梅尼埃病。通过耳蜗电图和甘油试验研究发现，这种急性低频下降型感音神经性听力损失的病理生理机制为耳蜗膜迷路积水。

诊断

除了取颞骨进行病理检查能够证实膜迷路积水外，临床检查手段都无法提供膜迷路积水的直接证据。和梅尼埃病的诊断一样，膜迷路积水的诊断主要依据典型的临床症状。而非特殊的实验室检查。当然，不同的内耳疾病有其独自的临床特点。

听觉功能检查
在梅尼埃病的病理学研究中发现，膜迷路积水发生的顺序为耳蜗、球囊、椭圆囊、半规管。因此，听觉功能测试最先被用于膜迷路积水的诊断依据和预后判断。纯音听阈曲线的特点、甘油试验（glycerol test）中听阈曲线的变化，可为膜迷路积水提供证据。膜迷路积水导致的听力损失具有波动性的特点，使听觉功能检查在判定膜迷路积水对内耳损害有一定的局限性。

耳蜗电图（EchoG）
耳蜗电图用于内耳和听神经功能的测试。

前庭诱发肌源性电位（VEMP）
前庭诱发肌源性电位开展的评价球囊和前庭下神经功能的检查，其方法、设备、应用还没有标准化，但对内耳疾病的解剖定位有帮助，对球囊积水的诊断有临床价值。

前庭功能检查
临床常用的眼震电图检查。主要是评估双侧水平半规管的功能，而不是耳石器的功能，后者包括球囊、椭圆囊。因此，眼震电图的结果只能表示存在膜迷路积水引起内耳功能状态的改变，包括刺激期和功能麻痹期，为膜迷路积水的临床分期提供帮助。

磁共振成像（MRI）
由于无法对活体进行颞骨病理学检查，临床上主要是通过耳蜗电图和前庭诱发肌源性电位等检查手段，间接推断膜迷路积水。影像学技术无法对内耳精细结构分辨，因此，获得膜迷路积水的直接证据一直是临床的期待。2007年中岛等首先运用3T核磁加钆造影的方法，对梅尼埃病患者内耳膜迷路进行成像。他们通过鼓膜穿刺的方法，将造影剂钆注入鼓室，通过三维液体衰减反转核磁共振成像技术对外淋巴显像。

治疗

膜迷路积水治疗的总原则同梅尼埃病，根据不同疾病特点进行个性化治疗尚在探讨中。