外淋巴瘘

病因

头部外伤
如颞骨骨折、耳部创伤、耳气压伤等。

手术外伤
镫骨手术或鼓室成形术中直接损伤或通过听骨链间接损伤镫骨，引起镫骨脱位或足板骨折未发现；或虽发现，且已作前庭窗修补，但修补不完全。

“自发性”外淋巴瘘/漏（特发性迷裂）
不少病例既无头部、耳部外伤史或明显的气压创伤史，亦无耳部手术史，但却出现了外淋巴瘘。曾有人将这种无明确原因的外淋巴瘘称为“自发性”外淋巴瘘或特发性迷路窗膜破裂。“自发性外淋巴瘘”是由于中耳或蛛网膜下腔（脑脊液）压力的急剧变化，引起的迷路窗膜破裂，如用力擤鼻、大便、剧咳、从事需用力屏气的重体力劳动，如抬举重物等。

临床表现

包括：
①多数病例有头部、耳部外伤史，中耳手术史，或托举重物、剧咳、用力擤鼻、用力大便等使中耳或颅内压力突然升高的病史。
②突发性感音神经性聋，耳鸣，听力下降的程度不等，重者可为全聋。病变大多累及一侧耳。并发于手术者，多为术后出现波动性耳聋，听力损失一般不重，如痰管不能修复，耳聋则逐渐加重。言语接受阈升高，言语识别率下降。
③前庭症状因病情轻、重、缓、急不同而异。特发性迷路窗膜破裂引起者，多有严重的旋转性眩晕，伴恶心、呕吐、冷汗等自主神经症状，卧床不起。数日后眩晕逐渐减轻，但有平衡失调，不稳感，位置性或变位性眩晕。在瘘管修复前，此症状经久不愈。典型患者尚诉畏强声，听到强声时即有头晕、恶心感。检查时可发现自发性水平性或水平旋转性眼震，位置性眼震或变位性眼震，前庭功能减退。
④鼓膜像正常。
⑤Tullio试验可为阳性（即用高强度的低频声刺激患耳时，可引起眩晕、恶心、呕吐以及头位移动和眼球振动等），Hennebert征可阳性。少数病例当自己用手指挖耳或接触外耳道口时，即可发生明显的旋转性眩晕。
⑥Romberg试验阳性。
⑦纯音听阈测试后，请患者取患耳朝上的侧卧位，30分钟后保持该体位再测纯音听阈，有外淋巴瘘者，听阈可下降。
⑧甘油试验可呈阳性。
⑨-SP/AP比值可升高。

诊断

本病的确诊有待手术探查的结果。临床上遇有下列情况者，应疑及本病：
①不明原因的突发性耳聋，伴眩晕，经治疗后眩晕不减轻，或虽有减轻，但仍有平衡失调，位置性或变位性眩晕。如发病前又有鼓室压或颅内压骤升史者，更应高度疑及本病。
②颅脑外伤后眩晕长期不愈，感音神经性聋逐渐加重者。
③鼓室成形术或镫骨手术后出现的眩晕，波动性感音神经性聋。

本病应与特发性突聋、梅尼埃病、听神经瘤及桥小脑角其他占位性病变等鉴别。

治疗

包括：
①保守治疗。卧位休息，头部抬高30～40°，5天以后如症状减轻，则继续卧床10天，头位抬高。忌作增加颅内压及鼓室压的活动，如重体力活动、用力擤鼻等，对便秘者给予缓泻剂，咳嗽者镇咳等。对症治疗如镇定、补液、并给地芬尼多和维生素B族等。
②手术探查。经保守治疗无效，症状迁延1个月以上者，可作两窗膜探查术。手术取耳道内切口，暴露鼓室，探查两窗。如两窗暴露不良，可磨（凿）去少许外耳道后壁骨质，直至两窗清晰可见为度。检查淋巴瘘时，可压迫同侧颈内静脉或请患者作valsalva动作，观察窗膜处有无清亮液体外溢。瘘口修补材料可用耳屏软膜或乳突骨膜，修补前先用微小刮匙搔刮痰口周围黏骨膜，做好移植床。移植物贴补后外面用明胶海绵充分固定之。镫骨足板骨折者，可先作足板切除术，然后再修补前庭窗，并重建听骨链。手术后患者需卧床休息，6个月内禁止作重体力活动。瘘管修补术后，眩晕可迅速减轻乃至消失。除少数病例外，听力大多不能恢复，但可防止进一步恶化。