听神经瘤

病因

占桥小脑角肿瘤的80%～90%及颅内肿瘤的6%～8%。多见于30～60岁的成年人，女性较多，男女比例约为2∶3。多为单侧发病，双侧发病者多见于神经纤维瘤病。又称前庭神经鞘膜瘤（vestibular Schwannomas）。

临床表现

听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。

听力下降
为听神经瘤最常见临床表现，约占95%，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，多先累及高频，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或阻塞。

耳鸣
约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。

眩晕
可反复发作。大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。

面部疼痛或感觉减退
为肿瘤生长压迫三叉神经所致，体检可发现角膜反射减弱或消失，面部痛触觉减退。步态不稳、共济失调、辨距不良，为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤。

颅高压表现
肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

面神经麻痹及味觉改变
听神经瘤患者很少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数管内型听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹。

声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳
为后组颅神经，特别是Ⅸ、X颅神经受累所致。可出现在肿瘤生长晚期，体检可发现同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失。

偏瘫、躯体感觉减退
不常见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干，可引起脑干内传导束功能障碍，出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退；若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧天幕裂孔边缘，则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。

诊断

对于以单侧或非对称性听力下降、耳鸣、眩晕为主诉的患者，应首先行听力学及前庭功能检查，必要时行内听道及桥小脑角增强MRI检查确诊。听神经瘤分期标准繁杂，主要以肿瘤在桥小脑角中的最大直径为依据。Koos分级：
①Ⅰ级，肿瘤局限于内听道内。
②Ⅱ级，肿瘤侵犯桥小脑角，≤2厘米。
③Ⅲ级，肿瘤占据了桥小脑角池，不伴有脑干移位，≤3厘米。
④Ⅳ级，巨大肿瘤，＞3厘米，伴有脑干移位。
中国分级：
①Ⅰ级（管内）：肿瘤局限于内听道内。
②Ⅱ级（小），肿瘤进入桥小脑角，但未触及脑干，1～15毫米。
③Ⅲ级（中），肿瘤触及脑干，16～30毫米。
④Ⅳ级（大），肿瘤明显压迫脑干和小脑，31～40毫米。
⑤Ⅴ级（巨大），肿瘤压迫脑干致明显移位，＞40毫米。

听力学检查
包括纯音测听、听性脑干反应（ABR）、言语识别率（SRS）、畸变产物耳声发射（DPOAE）等。纯音测听常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降；ABR常表现为蜗后病变，Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长、波幅下降；言语识别率多数有异常，准确性不如磁共振成像（MRI）和ABR；畸变产物耳声发射早期可引出。

面神经功能检查
包含两类，即肌电学检查和非肌电学检查。常用的面神经功能试验主要是其肌电学检查部分。在肿瘤源性面瘫，可见肌电图有纤颤电位和多相电位，表示有变性和再生同时发生。当肿瘤生长相当缓慢时，肌纤维有足够时间被神经再生新芽重新支配，其速度与视神经支配的速度差不多一样快，所有可不出现纤颤电位，而且运动单元会很大，随意运动受干扰不明显。患侧肌电图试验与健侧对比，以发现患侧的微小差异。

前庭功能检查
眼震电图常见向健侧的自发性眼震，冷热试验及前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogenic potential; VEMP）有助于判断听神经瘤的起源部位。

影像学检查
包括颞骨计算机断层扫描（CT）、内听道及桥小脑角增强磁共振成像（MRI）。听神经瘤的CT表现为桥小脑角区域等密度或低密度团块影。瘤体内一般无钙化，形态大多为圆形、椭圆形，少数形态不规则。骨窗可显示内听道正常或不对称性扩大。增强后肿瘤实体部分明显强化，而囊性部分无明显强化。内听道及桥小脑角增强MRI为诊断听神经瘤的首选方法，可显示内听道内的微小听神经瘤，肿瘤位于内听道及桥小脑角，在T1加权像呈低信号或等信号，在他加权像呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化。应与脑膜瘤、面神经瘤、三叉神经鞘膜瘤、后组颅神经鞘膜瘤及胆脂瘤等鉴别。

治疗

听神经瘤处理策略包括随访观察、手术治疗和立体定向放射外科治疗，对于症状出现恶化的患者，必要时还可采取包括脑室腹腔分流术等其他补救措施在内的治疗手段。听神经瘤手术难度较大，因此，建议开展听神经瘤手术的医疗机构或者科室需达到相应资质和技术水平，并配备术中电生理监测等必要设备。同时，听神经瘤手术成为功能性手术，患者对保留面听功能的要求非常高，因此，临床医生对听神经瘤的治疗，应将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素，应尊重患者的知情权和选择权，充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧或对侧听力水平、患者年龄、全身状况、心理预测、社会角色等，综合选择治疗方式。

参照Koos分级，处理原则如下：Ⅰ级。以随访为主，每6个月行MRI增强扫描，如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术治疗。如患者已无有效听力，首选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗。Ⅱ～Ⅲ级。如患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。若患者已无有效听力，首选手术治疗，立体定向放射外科治疗可以作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ～Ⅲ级听神经瘤，可以先行保守观察，如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。Ⅳ级：首选手术治疗，如患者不能耐受手术或者拒绝手术时，可以尝试立体定向放射外科治疗。听神经瘤手术常用入路包括乙状窦后入路、迷路入路、耳囊入路、颅中窝入路等。
①迷路径路或扩大迷路径路。以骨性外耳道后壁和面神经垂直段为前界、颅中窝底硬脑膜为上界、乙状窦为后界、颈静脉球为下界，切除乳突及部分迷路，进入内听道和桥小脑角，是从颅外到达桥小脑角的最短径路，无须牵拉小脑，易于在内听道底定位面神经，适用于任意大小、不考虑保存听力的听神经瘤。
②耳囊径路。是迷路径路向前的扩展，切除范围除迷路径路的范围外，还包括外耳道、鼓室内容物及耳蜗，面神经以骨桥形式保留在原位，能充分暴露岩尖及桥小脑角前部，适用于大听神经瘤，尤其是侵犯耳蜗、岩尖及向桥小脑角前方扩展较多的肿瘤。
③乙状窦后径路。经乙状窦后缘、横窦下缘进入桥小脑角，适用于任意大小肿瘤，是可能保留听力的径路。
④颅中窝径路。于颞骨鳞部开骨窗，经颅中窝底、内听道上壁进入内听道，可暴露整个内听道及部分桥小脑角，适合于切除管内或桥小脑角部分直径不超过10毫米的肿瘤，是可能保留听力的径路。