耳石症

匈牙利裔犹太人生理学家R.巴拉尼于1921年报道了第一例病例。英国的神经科医生M.R.迪克斯和英国耳科医生C.S.哈尔皮克于1952年首次将该疾病命名为良性阵发性位置性眩晕，并详细描述了该疾病在位置试验中的主要体征。本病是自限性疾病，预后良好，由中枢神经系统病变引起者少见，故称“良性”。“阵发性”意指眩晕发作突然、持续时间短暂。“位置性眩晕”指头位相对于重力方向改变所诱发的眩晕，眩晕出现在头位改变后。

病因

确切的病因尚不清楚，常见的发病机制学说认为源于管结石症或嵴帽结石症。

管结石症
椭圆囊囊斑上的耳石颗粒脱落后进入半规管管腔，当头位相对重力方向改变时，耳石颗粒受重力作用相对半规管管壁发生位移，引起内淋巴流动，导致嵴顶偏斜从而出现相应的症状和体征。当耳石颗粒移动至半规管管腔中新的重力最低点时，内淋巴流动停止，嵴帽由于弹性恢复至原位，症状及体征消失。

嵴帽结石症
椭圆囊囊斑上的耳石颗粒脱落后黏附于嵴帽，导致嵴帽相对于内淋巴的密度改变，使嵴帽对重力敏感，从而出现相应的症状和体征。

临床表现

BPP是发作性眩晕疾病，其典型发作为突发的一过性眩晕（通常持续不超过1分钟），通常由患者相对重力方向改变头位所诱发（如躺下、起床、床上翻身、抬头或低头等）。其他症状可包括恶心呕吐等自主神经症状，头晕、头重脚轻、漂浮感、平衡障碍以及振动幻视等，可持续数小时到数天。

诊断

诊断标准主要两个方面：
①相对于重力方向改变头位后出现反复发作的、短暂的眩晕或头晕（通常持续不超过1分钟）。
②位置试验中出现眩晕和特征性位置性眼震。
③排除其他疾病。如前庭性偏头痛、前庭阵发症、中枢性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎、迷路炎、上半规管裂综合征、后循环缺血、直立性低血压、心理精神源性眩晕等。

诊断分级可确定诊断相对于重力方向改变头位后出现反复发作的、短暂的眩晕或头晕。位置试验可诱发眩晕及眼震，眼震特点符合相应半规管兴奋或抑制的表现：
①后半规管耳石症（BPPV）。患耳向地时出现带扭转成分的垂直上跳性眼震（垂直成分向上，扭转成分向下位耳），回到座位时眼震方向逆转，眩晕及眼震持续时间通常不超过1分钟。
②外半规管BPPV。双侧滚转试验均可诱发水平向地性或水平离地性眼震。排除其他疾病。

可能诊断的依据：
①相对于重力方向改变头位后出现反复发作的、短暂的眩晕或头晕，持续时间通常不超过1分钟。
②位置试验未诱发出眩晕及眼震。
③排除其他疾病。

存在争议的综合征包括：
①相对于重力方向改变头位后出现反复发作的、短暂的眩晕或头晕。
②位置试验诱发出的眼震不符合相应半规管兴奋或抑制的表现、难以和中枢性位置性眼震相鉴别，或多个位置试验中出现位置性眼震、但无法确定责任半规管，或同时出现外周和中枢性位置性眼震，或位置试验中出现眩晕，但未观察到眼震。

眼震特征的眼震常发生于激发头位后数秒至数十秒，而嵴帽结石症常无潜伏期。时程管结石症眼震短于1分钟，而嵴帽结石症长于1分钟。强度管结石症呈渐强—渐弱改变，而嵴帽结石症可持续不衰减。疲劳性多见于后半规管BPPV。

各类BPPV位置试验的眼震特点：
①后半规管BPPV在Dix-Hallpike试验或侧卧试验中患耳向地时出现带扭转成分的垂直上跳性眼震（垂直成分向上，扭转成分向下位耳），由激发头位回复至坐位时眼震方向逆转。
②外半规管BPPV眼震分型：水平向地性。若双侧滚转试验均可诱发水平向地性眼震（可略带扭转成分），持续时间小于1分钟，则可判定为漂浮于外半规管后臂内的管石症。水平离地性。双侧滚转试验均可诱发水平离地性眼震（可略带扭转成分），若经转换手法或能自发转变为水平向地性眼震，持续时间小于1分钟，则可判定为漂浮于外半规管前臂内的管石症。若诱发的水平离地性眼震不可转换，持续时间大于等于1分钟，且与体位维持时间一致，则可判定为外半规管嵴帽结石症。
③前半规管BPPV在Dix-Hallpike试验或正中深悬头位试验中出现带扭转成分的垂直下跳性眼震（垂直成分向下，扭转成分向患耳），若扭转成分较弱，可仅表现为垂直下跳性眼震。多半规管BPPV多种位置试验可诱发相对应半规管的特征性眼震。

检查方法
位置试验是BPPV的特异性检查。根据BPPV的发病机制学说而设计，通过沿特定空间平面的头位变动，使受试的半规管平面处于悬垂直位，管内飘浮的耳石颗粒受角加速度及重力作用沿管腔沉降，引发内淋巴流动，导致壶腹嵴帽偏斜，或粘附有耳石的壶腹嵴帽在重力作用下发生偏斜，诱发出相应的特征性眼震，从而判断受累的半规管。

建议受试者在正常光线下佩戴Frenzel眼镜或使用红外线视频眼震图仪（VNG）完成位置试验，以减少固视对水平性和垂直性眼震的抑制。固视对扭转性眼震抑制作用轻微。检查进行前，应向患者说明检查的过程和可能出现的不适，消除患者的紧张情绪，取得患者的最佳配合。根据诊断标准，位置试验是诊断BPPV所必需的检查项目。

Dix-Hallpike试验
是诊断后半规管BPPV的最敏感、最常用的检查方法。患者坐于检查床边，检查者立于受试耳侧床边，双手持患者头部，使患者头转向受试耳侧并偏离矢状面45°，迅速躺下使头部过伸并悬于床缘外，低于床平面约20°，保持该体位约一分钟，观察眩晕及眼震的情况。

侧卧试验（Side-lying test）
侧卧试验于诊断后半规管BPPV，尤其适用于老年、肥胖、颈部活动受限或者脊柱病变的患者。患者坐于检查床中部，双腿自然下垂。检查者面向患者，手持患者头部使头偏向受试耳对侧并偏离矢状位45°，然后迅速由坐位变为侧卧于受试耳侧，保持该体位约1分钟，观察眩晕及眼震的情况。

滚转试验（Roll test）
滚转试验是水平半规管BPPV最常用的检查方法。患者仰卧快速向一侧转头90°，保持该体位约1分钟并观察眩晕及眼震的情况，头恢复至正中位，快速向对侧转头90°，保持该体位约1分钟并观察眩晕及眼震的情况。如患者颈部活动受限，可采用头颈-躯干一起向左或向右侧转90°来诱发眩晕及眼震。

正中深悬头位试验（Straight head-hanging maneuver）
正中深悬头位试验用于诊断前半规管BPPV。患者坐在检查床边，检查者立于床头，双手持患者头部，使患者迅速躺下且头部最大程度地过伸并悬垂于床平面以下，保持该体位约1分钟并观察眩晕及眼震的情况。

组织病理
H.舒克内赫特于1969年首次在BPPV患者的颞骨病理学检查中发现后半规管壶腹嵴帽上存在嗜碱性颗粒，并推测这些颗粒是从椭圆囊耳石膜上脱落的耳石，从而证实了嵴帽结石症这一假说。1992年首次在后半规管阻塞术中观察到后半规管膜迷路中存在自由漂浮的耳石颗粒，这一发现是对半规管结石症假说的有力支持。此外，BPPV患者还可出现前庭神经节病变。R.R.加切克和M.R.加切克于1998年在3例BPPV患者的颞骨病理学检查中发现，下前庭神经节出现退行性改变，包括局灶性的轴突退变和神经周围炎。加切克于2003年报道，上下前庭神经节均可出现神经节细胞减少、卫星细胞增多、炎性细胞浸润、前庭神经/神经节细胞的轴突退变等表现。

治疗

耳石复位治疗是通过一系列沿特定空间平面的序贯式头位变动，使存在于半规管管腔内或嵴帽上的异位耳石颗粒按特定方向运动，经半规管开口回到椭圆囊而达到治疗目的。耳石复位是治疗BPPV的主要方法，操作简便，可徒手或借助仪器完成，效果良好。复位时应根据不同半规管类型选择相应的方法。不良反应包括恶心、呕吐、头晕，通常呈自限性。

手法复位后半规管BPPV Epley法、改良Epley法和Semont法是临床上常用的复位方法，必要时可重复或交替使用。多篇Meta分析和系统评价表明上述复位手法对后半规管BPPV有良好疗效。外半规管BPPV其临床分型和患侧判定复杂，复位手法多样。3篇随机对照研究和系统评价的结果表明，Gufoni法能有效治疗外半规管BPPV。前半规管BPPV没有相关的随机对照研究。2015年的一篇系统评价的结果显示Yacovino法对前半规管有效，尤其适用于患侧判断困难的患者。手法复位的临床效果受下述因素限制：
①复位手法难以规范化。
②复位中颈部扭转而刺激颈部本体感受器。
③翻转时，部分患者的头、颈、身三者难以协调等。耳石复位仪通过标准化的三维空间运动、使患者的头颈-躯干一体变换位置，从而弥补了上述缺陷。耳石复位仪辅助复位可作为一种复位治疗选择，适用于手法复位操作困难的患者。

药物治疗
原则上不使用药物治疗，鉴于BPPV可能与内耳微循环障碍、椭圆囊神经上皮退行性改变、全身钙离子代谢紊乱等多种因素有关。下列情况可以考虑药物辅助治疗。包括：
①当合并其他内耳病变或系统性疾病时，仍继续使用治疗该类疾病的药物。
②复位后有头晕、平衡障碍等症状时，可给予改善内耳微循环的药物，如倍他司汀、银杏叶提取物等。
③因前庭抑制剂可抑制或减缓前庭代偿，故不推荐常规使用。对眩晕发作急性期伴严重自主神经症状的患者，前庭抑制剂可短期使用，通常不超过3天。

手术治疗
对于诊断清楚、责任半规管明确，经过一年以上规范的耳石复位等综合治疗仍然无效且活动严重受限的难治性患者，可考虑行半规管填塞、单孔神经切断术等手术治疗。

半规管阻塞术对眩晕的完全控制率接近100%，少数患者术后会出现听力损失。亚急性或急性中耳炎是该手术的禁忌证。和单孔神经切断术相比，该术式的技术难度较小，术后听力损失发生率低，推荐为难治性BPPV的首选手术治疗方式。

单孔神经切断术的技术难度较大，失败率和并发症发生率均较半规管阻塞术高。其主要并发症是感音神经性听力下降。随着半规管阻塞术的出现，该术式已很少使用。

前庭康复训练包括一般性前庭康复训练，如Cawthorne-Cooksey练习、Brandt-Daroff练习等，以及个体化前庭康复训练。一般性训练的效果优于假复位和单纯药物治疗，但低于耳石复位治疗。部分患者在复位治疗成功后，其姿势稳定性仍低于正常水平，而个体化的前庭康复训练能显著改善此类患者的静态和动态平衡功能以及步态。

预防

由于BPPV确切的发病机制和病因并不清楚，尚无针对性的、有效的预防措施。美国耳鼻咽喉头颈外科学会2017年更新的BPPV临床诊疗指南建议患者注意避免头部外伤、避免使用耳毒性药物和内耳疾病等，可以降低罹患BPPV的风险。