颅内肿瘤

良性肿瘤（如脑膜瘤、垂体腺瘤、听神经瘤、上皮样囊肿等）预后较佳，尤其是显微外科技术的应用，更提高了全切率，降低了致残率。胶质瘤（尤其恶性程度高者）及转移瘤预后不佳。脑瘤若延误治疗，常引起严重的神经功能障碍（如视力丧失、偏瘫等）。随着医学科学的发展，半数以上的脑瘤可得根治。

分类

神经上皮组织肿瘤
起源于原始神经上皮组织，又称神经胶质瘤，占所有颅内肿瘤的40%～50%，是颅内最常见的恶性肿瘤，呈浸润性生长，与正常脑组织界限不清，不易完全摘除。肿瘤细胞分化越差，生长越快，浸润性越大，恶性程度越高。根据细胞的分化不同，又分为星形细胞瘤、少突神经胶质瘤、室管膜瘤、脉络丛乳突状瘤、神经元的肿瘤等。

颅神经鞘瘤
由颅神经鞘膜发生，约占颅内原发肿瘤9%。多为良性，以听神经瘤最常见。占小脑桥脑角肿瘤的75%。多见于成年人。

脑膜肿瘤
由脑脊膜成分（蛛网膜颗粒）发展而来，占14.4%～19%。可发生于颅内各部位。以大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨和鞍结节最常见。脑膜瘤生长较慢，包膜完整，可压迫脑组织，但非浸润性生长，故多呈良性，少数为恶性。多见于成年人。

淋巴瘤及造血细胞肿瘤
占原发颅内肿瘤的0.85%～2%，男性略多于女性，发病率在不断升高。0.6%以神经功能缺损为首发症状。肿瘤多位于额叶、大脑深部和脑室周围。常有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。进展较快，死亡率高。

生殖细胞肿瘤
占颅内肿瘤的0.5%～5%，儿童颅内肿瘤的0.3%～15%，男性略多于女性，多发生在间脑中线部位，如松果体区和鞍上区。包括胚胎生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤，以及上述各瘤不同成分合成的混合瘤等。

表皮样囊肿和皮样囊肿
属于先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织，表皮样囊肿占颅脑肿瘤的0.5%～1.5%，好发于脑桥小脑角、鞍上，由鳞状上皮层状排列，内涵角蛋白、细胞碎片和胆固醇，囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。皮样囊肿占颅内肿瘤0.3%，内涵皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童，肿瘤多位于中线，如囟门、第Ⅳ脑室和鞍上，出现相应的临床症状。

蝶鞍区肿瘤
包括各类垂体腺瘤、垂体癌、颅咽管瘤等。垂体腺瘤来源于腺垂体的良性肿瘤，约占10%。起病年龄多为30～40岁，根据常规病理染色分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性细胞腺瘤四类。根据腺瘤内分泌功能可分为：促肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH瘤）、泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生长激素腺瘤（GH瘤）、促甲状腺瘤（TSH瘤）、黄体生成素/促卵泡刺激素腺瘤（FSH/LH瘤）、混合性激素分泌瘤、无功能腺瘤七类。颅咽管瘤为良性肿瘤，占颅脑肿瘤的2.5%～4%，大多发生在儿童，发自垂体茎鳞状上皮细胞，多位于蝶鞍膈上。

脑血管来源肿瘤
由血管成分发生，占1.0%～2.5%。主要为血管母细胞瘤，或称血管网状细胞瘤，多生长于小脑，常有家族史。

转移性脑肿瘤
系其他部位肿瘤，如肺癌、鼻咽癌，经血循转移或直接侵入颅内，以中老年多见。少数病例脑转移病灶症状，出现于原发肿瘤症状之前。

临床表现

颅内压增高症状
颅内压增高的“三主征”
①头痛，最常见，见于约90%的病例。可为发作性持续性剧烈头痛。疼痛部位可为局限，可为全头，多位于颈后、双侧颞部及前额。头痛的部位不一定有定位诊断意义。在早期头痛可有阵发缓解，也可因体位改变、咳嗽、用力大便等因素而加剧。头痛剧烈时常伴呕吐。小儿因颅缝未闭，颅腔可扩大，老年人因脑萎缩，颅腔内间隙相对扩大，头痛可不显著。
②呕吐，见于60%以上的患者。原因是增高的颅内压刺激第四脑室底或脑瘤直接挤压延髓呕吐中枢。呕吐为呈喷射性可伴有恶心，一般与进食无关，常在头痛最严重时发生，且呕吐后头痛好转。后颅窝肿瘤尤其是第四脑室肿瘤更易引起呕吐。在小儿患者呕吐常为唯一的症状，可误诊为消化道疾患。
③视乳头水肿，约见于70%的病例，是颅内压增高重要的客观体征。一般出现于神经系症状之后。后颅窝及中线肿瘤早期即影响脑脊液循环，故较早引起视乳头水肿。

生命体征
血压、脉搏、呼吸变化，颅内压增高可使血压上升，心率缓慢，呼吸浅慢。这些是临床上观察颅内压增高的重要指标。

脑疝
颅内压增高时，可发生小脑幕裂孔疝（海马钩回疝）、枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）、小脑幕裂孔上疝（见于颅后窝占位病变）、大脑镰下疝。急性海马沟回疝可表现意识障碍，血压升高，呼吸脉搏变慢，患侧瞳孔散大，对侧肢体偏瘫，继之双瞳孔散大，昏迷、去大脑强直，呼吸停止，血压下降，最终心跳停止。小脑扁桃体疝发病更为急速，表现为呼吸突然停止，意识丧失，双瞳孔散大，随后心跳停止。

其他症状
患者常有头晕或眩晕，复视、癫痫发作、精神症状等，晚期则出现意识障碍。婴幼儿可见前囟张力高、头围增大，颅缝裂开，头皮静脉怒张，叩诊头部有破壶音（麦克尤恩氏征）。

定位症状
额叶肿瘤
临床表现以精神症状为突出。主要为记忆减退，性格改变，定向力差，进行性痴呆、欣快，易激动等；多有强握反射和摸索征。可有癫痫大发作，若肿瘤位于优势半球额下回后部可出现表达性失语。肿瘤累及中央前回可致对侧肢体不同程度的瘫痪，可有局灶性癫痫发作。累及旁中央小叶可出现双下肢运动感觉障碍及小便障碍。

顶叶肿瘤
单纯顶叶肿瘤的症状以感觉障碍为主，主要表现为皮层觉（如体形觉、重量觉等）的障碍。对侧半身浅感觉可减退。可出现感觉性局限性癫痫。优势半球的顶叶下部角回和缘上回破坏后还可产生失读、失算、失用和命名性失语症。

颞叶肿瘤
肿物累及颞叶前端内侧尤其是海马沟回时，常有颞叶癫痫发作。累及主侧半球颞上回则可有感觉性失语。累及视放射可出现对侧同向偏盲及1/4象限盲。

枕叶肿瘤
主要表现视觉障碍，出现对侧同向偏盲。有时出现幻视。

丘脑肿瘤
表现为丘脑综合征。即病灶对侧的自发疼痛、感觉障碍（深感觉障碍明显）、感觉性共济失调及舞蹈、手足徐动样不自主运动。若肿物向内发展则精神障碍较为明显，向外发展影响内囊则出现“三偏”征（对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向偏盲）。

脑室肿瘤
侧脑室肿瘤可因堵塞室间孔，影响脑脊液循环而早期引起颅内高压症。若压迫大脑半球邻近结构可表现相应的症状体征。第三脑室前部肿瘤常引起视力、视野、内分泌及代谢的改变；第三脑室后部肿瘤常压迫中脑而引起上视不能等。第四脑室肿瘤则表现阵发性颅高压（布隆斯区征，突然转动头部时，出现间歇性眩晕、呕吐及视力障碍）及强迫头位等。

蝶鞍区肿瘤
包括鞍内及鞍上肿瘤，主要产生内分泌症状和视觉症状。垂体腺瘤是其主要代表。根据不同类型的肿瘤分别产生巨人症、肢端肥大症，泌乳闭经、肾上腺皮质功能亢进、肥胖、性功能低下等。若压迫视交叉即产生视野改变，最典型的是双颞侧偏盲。视力下降。

小脑肿瘤
常有眼球震颤、共济失调和肌张力降低。小脑半球肿瘤常表现同侧肢体运动性共济失调，指鼻试验和跟膝胫试验示动作不准，行走时呈醉汉步态，闭目难立征。小脑蚓部肿瘤则表现为躯干平衡障碍，站立不稳，步态蹒跚，闭目难立征阳性。

小脑桥脑角肿瘤
可产生不同程度的Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受损及小脑症状，晚期可出现脑干症状及Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经症状。早期往往先有耳鸣，继而出现前庭功能障碍及听力下降。

脑干肿瘤
病程短。头痛等颅压高症状不明显。常产生典型的交叉性瘫痪，即肿瘤同侧颅神经损害，对侧肢体痉挛性瘫痪。

诊断

脑脊液检查
测定脑脊液压力和检查脑脊液的成分。有明显颅内压增高或视乳头水肿时，腰椎穿刺要慎重以防发生脑疝。脑瘤可引起脑脊液蛋白质增高及白细胞数轻度增加。肿瘤位于脑室系统和蛛网膜下腔时蛋白质增高显著，位于脑实质时则不明显。神经鞘瘤、脑膜瘤、成血管细胞瘤蛋白质增高较多。有些肿瘤如髓母细胞瘤的脱落细胞可进入脑脊液内，找到这种细胞则有助确诊。免疫学检查为诊断脑瘤及鉴别诊断提供资料，酶的检查，如乳酸脱氢酶、磷酸己糖异构酶等来测定肿瘤的恶性程度。

脑电图
记录脑神经细胞的生物电活动。肿瘤部位常可显示慢波，可提供定位参考，但无助于定性。脑电图对诊断后颅窝（幕下）脑瘤帮助不大。不正常的脑电波（EEG）并不一定具有临床意义，反之正常的EEG也不能作为脑内没有深部病变的根据，必须联系临床才能做出较全面的评估。

颅骨X射线平片
在脑瘤患者可见颅压增高的改变（如脑回压迹增多），在小儿可见骨缝分离，鞍背及后床突脱钙等。也可见定位性的征象，如生理钙斑移位，出现肿瘤钙化斑等。也可见到具定性意义的征象，如垂体瘤可见蝶鞍扩大，颅咽管瘤可见鞍上钙斑，听神经瘤可见内听道扩大，脑膜瘤有局部颅骨增生。血管压迹增多常表明肿瘤有来自颅外的血液供应。

脑血管造影
对血循环丰富的肿瘤和血管性肿瘤必不可少的检查方法。新开展的超选择性导管技术不仅用于诊断，还能进行一定的治疗等。

脑电子计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）扫描
对脑瘤诊断价值极大，根据颅脑肿瘤在CT的异常密度和MRI信号变化，脑室受压和脑组织位移、瘤周脑水肿范围，瘤组织及其继发改变，如坏死、出血、囊变、钙化等，可以确定肿瘤部位、大小、数目、血供、与周围解剖结构关系，对绝大部分肿瘤可以做出定性诊断。功能MRI可以揭示肿瘤与大脑皮层功能区的关系。

放射性核素脑扫描
也是一项无创检查，对大脑半球（幕上）血循丰富的脑瘤检出率为75%～80%。脑瘤能破坏周围脑组织的血脑屏障，放射性核素及其标记的化合物就能随血流而集积于病变部位，用扫描机可绘出病变图像。γ-闪烁摄影机分辨率较高，图像较清晰。但在定性诊断上有一定困难。

生物化学及内分泌检查
主要用于诊断鞍区肿瘤如垂体瘤等。包括促肾上腺皮质激素、促甲状腺素、催乳素、生长激素以及下丘脑–垂体功能的其他检查。

正电子发射断层扫描可以进一步提高诊断的可靠性，而且还可提供肿瘤及脑功能代谢状态的重要资料，可早期发现肿瘤，判断脑肿瘤的恶性程度。

活检
立体定向活检或神经导航技术获取标本，行组织学检查，确定肿瘤性质，确定治疗方法。

鉴别诊断

肿瘤常需与下列疾病鉴别。

脑脓肿
病程短，发病急，常有感染病灶（如中耳乳突炎、胸腔或盆腔内感染、鼻窦炎和皮肤疖肿等），常有发热史，白细胞增高，早期脑脊液有炎症改变。可应用放射学检查来鉴别。 CT扫描有特别的诊断价值。

脑寄生虫病
寄生虫在脑内形成的肉芽肿与脑瘤相似。中国北方可见脑囊虫病及棘球蚴病，南方可见脑血吸虫病。可借寄生虫侵染史、体内其他部位寄生虫的发现，血清及脑脊液免疫学测定、血嗜酸细胞增多等鉴别。放射学检查特别是CT扫描更有助于诊断。

硬膜下血肿
常有外伤史，但因病程长且具有颅压高及局灶症状，故有时很难与脑瘤鉴别。血管造影可显示有明确的“无血管区”， CT检查亦有助诊断。

其他
如脑血管疾病、病毒性脑炎、视盘炎、耳源性眩晕、假脑瘤、特发性癫痫及精神病等有时需与脑瘤鉴别。

治疗

主要为手术切除，术后配合放射治疗和化学药物治疗。绝大多数良性肿瘤及较小的恶性肿瘤可全部切除，位于重要功能区的肿瘤及不能全部切除的恶性肿瘤，可行部分切除或同时作减压术或脑脊液分流术。对恶性程度较高的肿瘤术后需行放射治疗和化学药物治疗。放疗和化疗时需注意患者的血象及肝肾功能。脑瘤的免疫疗法在研究中。对症疗法主要是针对颅内压增高和癫痫的治疗。