主动脉瓣狭窄

各种因素致主动脉瓣在收缩期不能完全开放而造成左心室排血受阻的心脏瓣膜病。主动脉瓣狭窄最早由法国医生L.里维埃于1663年报道。主动脉瓣狭窄是发达国家中常见的瓣膜性心脏病,发病率与老龄化相关,男性较女性多见。65岁以上人群发病率为2%,75岁以上人群升至3%,85岁以上达4%。

病理

成年人主动脉瓣口面积为3.0~4.0平方厘米;瓣口面积缩小至正常的1/3或更多时,才发生循环系统有意义的变化。通常将主动脉瓣狭窄的程度分为轻(面积≥1.5平方厘米)、中(面积1.0~1.5平方厘米)和重(面积≤1.0平方厘米)。

主动脉瓣狭窄的直接后果是左心室流出道血流的明显受阻,伴发左室压升高和射血时间延长。增高的左室压加重心室负荷,引发室壁增厚及心室肌向心性肥厚。左心室肥厚使左室顺应性下降,左室舒张末压增高。升高的左室舒张末压增加心内膜下冠状动脉的压迫,从而降低冠脉血流储备。射血时间延长减少了心室舒张时间,也就减少了心肌灌注时间。肥厚心肌对需氧的增加及冠脉血流储备的减少导致心内膜下缺血,引起心绞痛和左室功能障碍。到主动脉瓣狭窄晚期,左室功能失代偿,左室腔扩大,左室壁变薄,心室收缩功能亦严重衰退。

病因

常见原因是与年龄相关的主动脉瓣退行性钙化,这类患者可占到全体的50%以上。在年龄超过70岁的主动脉瓣病变患者中,退行性病变可占到病因的70%以上。主动脉瓣退行性钙化是由于常年高速血流产生的机械压力使脂质逐渐存积,血管紧张素转化酶活性上调以及巨噬细胞和T淋巴细胞浸润,导致瓣叶组织增生和炎性改变,类似动脉粥样硬化的发展过程。该类型主动脉瓣狭窄的危险因素与导致动脉粥样硬化的危险因素相似:血清低密度脂蛋白过高、糖尿病、吸烟和高血压等。

正常人群中有1%~2%的主动脉瓣二叶瓣畸形发生率。二瓣化的主动脉瓣叶经过几十年紊乱血流的冲击可出现纤维化、活动度下降和钙化,这是导致主动脉瓣狭窄的第二位常见原因,占总发病率的30%~40%;也是先天性主动脉瓣狭窄最主要的病因。随着瓣叶钙化的进展,患者常在45~55岁时逐渐出现瓣膜狭窄的临床症状。二瓣化畸形患者易出现升主动脉扩张,甚至进展为主动脉瘤,这与此类患者主动脉壁中层退化加速有关。

风湿热是导致主动脉狭窄的另一病因,所占比率逐渐减少至低于10%。单纯的风湿性主动脉瓣狭窄很少见,多合并二尖瓣狭窄。风湿性主动脉瓣狭窄以瓣叶组织纤维化增厚,合并一个或多个瓣叶交界融合,以及瓣缘瘢痕成为特征性改变。引起主动脉瓣狭窄的其他少见病因还包括骨佩吉特病、法布里病、系统性红斑狼疮及黄褐病等。

临床表现

患者病程早期常无症状,但在心脏听诊时可发现心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音。临床症状主要出现于重度主动脉瓣狭窄患者。约1/3患者出现主动脉瓣狭窄的临床三联症:劳累性呼吸困难、心绞痛和晕厥。

在50%~70%的患者中,心绞痛会作为唯一的临床症状或与其他症状合并发生,且在合并冠心病的患者中更为多见。心绞痛多发生于劳累后,也可发生在静息时;与劳累和体力活动不一定有关。其产生的机制是由心肌肥厚、心肌需氧量增加,以及继发于冠状动脉过度受压所致的供氧减少、左心室收缩期室壁张力过高有关。出现心绞痛症状的重度主动脉狭窄患者如果不及时接受瓣膜手术治疗,5年内死亡率将达50%。

30%~50%重度主动脉瓣狭窄患者会出现眩晕或一过性晕厥。常发生于劳动后或身体向前弯曲时;有时发生在静息状态,突然体位改变;或舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时。其产生机制尚不清楚,最可能的原因是劳力活动使周围血管扩张、外周血管阻力降低,而狭窄的主动脉瓣口限制了心输出能力的相应增加,导致动脉灌注压力减低而引发脑供血不足。当然也可能是长期肥厚的心肌,在劳力活动时更缺乏足够的冠脉供血,而引发了短暂且严重的心律失常,导致血流动力学障碍。出现一过性晕厥的重度主动脉狭窄患者如果不及时接受瓣膜手术治疗,3年内死亡率将达50%。劳累性呼吸困难是主动脉瓣狭窄病人最常见的主诉,其发生与心功能失代偿、左房及肺静脉压升高引起的淤血有关;常伴有疲乏无力。随着充血性心力衰竭的加重,还可有不能平卧、夜间阵发性呼吸困难、双下肢水肿等症状。出现充血性心力衰竭的重度主动脉狭窄患者如果不及时接受瓣膜手术治疗,2年内死亡率将达50%。

10%~20%的重度主动脉瓣狭窄患者可发生猝死。多数病例猝死前常有反复心绞痛或晕厥发作,但亦可为首发症状。其发生的原因可能与严重、致命的心律失常如心室颤动等有关。

诊断

主动脉瓣狭窄的诊断主要依据体征和超声心动图检查。

典型体征是在主动脉瓣听诊区闻及收缩期递增-递减型喷射性杂音,常伴有可触及的收缩期震颤。杂音响度的变化与主动脉瓣狭窄的严重性没有关系。很轻的杂音,实际可能存在重度的主动脉瓣狭窄。而杂音持续的时间和主动脉瓣狭窄的严重程度有一定联系。如果杂音持续时间长,最响时间在收缩期后半程,表示有严重狭窄;如果持续时间短,最响时间在收缩期的前半程,提示狭窄较轻。当主动脉瓣狭窄非常严重至心脏失代偿时,有效射血量及收缩压均会下降,出现典型的脉搏微弱(细脉)体征。主动脉瓣狭窄患者射血期延长,会使动脉压上升延缓而出现迟脉体征。

超声心动图可以评估瓣膜狭窄的程度、瓣口大小,测量左心室与主动脉的收缩压力阶差。虽然主动脉瓣狭窄是一种持续性进展的疾病,但仍可以通过超声心动图的血流动力学指标对其进行分级,指导治疗方案的选择。

指标 轻度 中度 重度
主动脉瓣面积/平方厘米 >1.5 1.0~1.5 <1.0
主动脉脉瓣指数/(厘米2/米2) <0.6
平均跨瓣压差/毫米汞柱 <25 25~40 >40
峰值流速/(米/秒) <3.0 3.0~4.0 >4.0

对于年龄大于50岁的患者,临床上需要鉴别胸痛是否为冠状动脉病变所致,需要心导管检查即冠状动脉造影,以指导在置换瓣膜时是否需要同时行冠状动脉旁路移植术。

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