颈动脉体瘤

流行病学

来自副神经节组织的非嗜铬副神经节瘤，多为良性肿瘤，临床上无特异性症状，常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块。本病于1743年由瑞士解剖学家、生理学家A.von 哈勒首次描述，1880年赖格纳试图行颈动脉体瘤切除术，但患者未存活。1886年迈德尔首次完成瘤体切除手术，但术后患者出现失语及偏瘫等症状。1903年斯卡德在美国成功完成了第一例颈动脉体瘤切除术，不仅保留了颈动脉，而且术后未出现神经受损所导致的明显症状。

病理及分类

组织学上分为血管型、实质型及混合型三种，瘤细胞多由上皮样细胞组成，瘤体内间质以丰富的毛细血管包绕成巢状。瘤细胞内含肾上腺素、去甲肾上腺素以及5-羟色胺，约5%可分泌儿茶酚胺并引发高血压。本病多为良性，恶性较少见，为5%～10%，可根据核异型性、有丝分裂程度，以及有无淋巴及远隔器官转移作为判断良恶性的可靠依据。恶性颈动脉体瘤以局部淋巴结转移为主，偶尔可经血液循环转移至肺、骨、肝脏等其他部位。

根据瘤体累及颈动脉的程度将本病分为三种类型：
①Ⅰ型。瘤体较小，位于颈总动脉分叉的外鞘内，包膜较完整，与颈动脉粘连少，易切除。
②Ⅱ型。比较多见，肿瘤体积较大，位于颈总动脉分叉部，将血管包裹但不累及血管壁的中层和内膜层，与颈动脉粘连较多，术中易损伤重要血管。
③Ⅲ型。肿瘤生长已超出颈动脉分叉范围，瘤体将颈总动脉及其分支以及迷走神经完全包裹，使颈内和颈外动脉向外移位或受压，瘤体甚至压迫气管或食管导致呼吸或吞咽困难，手术常需要切除颈动脉部分节段合并血管移植术，术后并发症较多。

病因

病因不明，可能与慢性缺氧、长期生活在高原地带以及遗传等因素相关。临床上男女发病相似，年龄一般为30～40岁。本病多为散发或家族遗传，有文献报道10%～50%具有家族性，是一种外显率与年龄相关联的常染色体疾病。实验研究表明家族性颈动脉体瘤的发生与琥珀酸脱氢酶（SDH）基因的突变有关。线粒体复合体Ⅱ（即琥珀酸脱氢酶）是一种异四聚体，由SDHD、SDHB、SDHC、SDHA 4个亚单位组成，参与三羧酸循环和有氧电子链的传递，在氧化磷酸化和细胞内氧的感知及传导过程中起重要作用。其中，SDHD、SDHB和SDHC分别定位于11q23、lp35-36和lq21-23，这些基因异质性失活突变，是本病发生的重要危险因素。

临床表现

多位于舌骨水平、胸锁乳突肌前缘深面的颈动脉分叉处，少数向咽旁局限性膨出，借动脉外膜形成的十二指肠结肠系膜（Meyer系膜）附着于动脉壁上，表现为粉红色卵圆形肿块，表面光滑，质地中等偏软，水平方向可推动，垂直方向移动受限，可触及传导性搏动和震颤，瘤体大者可触及膨胀性搏动和连续性杂音。临床上常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块，当瘤体增大时可能出现疼痛、耳鸣、眩晕、视物模糊等非特异性症状。因其位置紧邻颈部血管以及第Ⅹ～Ⅻ脑神经（迷走神经、舌下神经、舌咽神经），肿块增大后可能出现相应压迫性症状，如吞咽困难、声音嘶哑或其他脑神经麻痹症状，若压迫颈交感神经则可能出现霍纳综合征（Horner综合征）。5%的颈动脉体瘤具有神经内分泌活性，压迫瘤体时可能出现以心率减缓、血压下降、晕厥等为表现的颈动脉窦综合征。

诊断

主要包括以下几种。多普勒超声检查作为首选筛查颈动脉体瘤的无创性检查，具有较高的特异性和敏感性，可以显示瘤体受压的颈动脉分叉以及其间血运丰富的瘤体本身，明确颈动脉受压的程度。本病典型的超声特征为：颈动脉分叉处单侧或双侧低回声肿块，内部回声不均，边缘规则，边界清楚，肿块内彩色血流信号丰富，且多为搏动性动脉频谱，动脉波形呈低阻、快血流；颈内和颈外动脉间距增大，颈内动、静脉移位。其缺点是不能明确瘤体的供血动脉，无法获知更多的诊断信息。

计算机断层扫描（CT）检查
可明确显示瘤体的大小、部位、血供以及与颈动脉的关系，有助于判断肿瘤侵犯颅底的情况。MRI/MRA检查可显示化学感受器肿瘤的特征性“盐和胡椒征”，具体表现为瘤体内迂曲点、线状流空信号伴点状高信号形成。

磁共振成像（MRI）检查
可以更立体、直观地显示瘤体与血管的关系。

数字减影血管造影（DSA）
可在侧位像显示颈动脉分叉扩大，其间夹着富血管性的占位性病变，颈内、外动脉受压呈弧形移位，恰似核桃位于分叉上，瘤体血供多来自颈外动脉或分叉部。当颈内和/或颈外动脉管腔受到破坏，表现为典型的肿瘤血管包裹征、血池形成、菊花征样染色时，常提示为恶性病变。当富血管病变明显超出颈动脉分叉时，常提示术中需行颈动脉重建。DSA检查不仅诊断准确率高，还可同时行选择性颈内动脉球囊阻断，了解大脑动脉环（Willis环）的通畅情况，直观反映脑血管的形态，这对于颈动脉体瘤的诊断、肿瘤累及血管的程度以及脑侧支循环建立的评估有重要价值。

核素扫描111In闪烁法
可显示颈动脉体瘤，并有助于发现其他转移灶。

鉴别诊断
①颈动脉瘤。颈动脉分叉处同样为好发部位，肿块搏动感较强，压迫颈总动脉近心端后肿块立即消失。多普勒超声检查较易鉴别。
②神经源性肿瘤。颈部多见于迷走神经或交感神经鞘瘤，位于颈动脉分叉内侧，将颈动脉分叉及颈内、颈外动脉推向外侧，与颈动脉无密切联系。肿瘤呈实质性，表面光滑，质地韧，无搏动感，压迫或阻断颈总动脉近端肿块不缩小。CTA及DSA检查可协助判断。
③肿大淋巴结。表现为颈部无痛性肿块，多为鼻咽部、甲状腺恶性肿瘤或恶性淋巴瘤侵犯颈部淋巴结所致。体查提示肿块常多个存在，质地硬，无搏动感，生长迅速，患者同时存在全身症状或鼻咽部、甲状腺等原发病灶。
④腮裂囊肿。多见于颈动脉分叉上方，呈囊性，与颈动脉无密切联系，无搏动感。囊肿并发感染后可出现红肿、疼痛等局部炎症表现。
⑤腮腺肿瘤。多位于耳垂下方，质地硬，多呈分叶状。

治疗

首选治疗方法是瘤体切除术，确诊后应早期行手术切除。手术原则是在避免损伤颈部重要血管及神经受损的同时完整切除肿瘤。放射治疗对头颈部化学感受器肿瘤的局部控制率已达95%，对无法耐受手术、术后残余病灶、术后复发或病例已证实恶性的病例可考虑行放射治疗。

手术方法颈动脉体瘤剥离术适用于ShamblinⅠ型或瘤体较小、血供不丰富的患者，是最理想的手术方式。颈动脉体瘤一般具有完整的包膜，且未累及血管中层及内膜，术中应沿动脉外膜下Gordon-Tayler白线（瘤体与颈动脉有分界线，在颈动脉外膜平面下）间隙行肿瘤切除，可避免血管受损并完整切除肿瘤。充分显露颈动脉分叉以及瘤体的上、下端，将颈总动脉套带控制后，仔细分离瘤体外壁与动脉壁，切断并结扎众多微小供血动脉以减少出血，沿颈内动脉自下而上处置，再牵瘤体向颈外动脉方向，自其后方继续游离，最后与颈外动脉分离。注意分离瘤体过程中，除颈动脉分叉处取动脉外膜下平面外，均应取瘤体外膜外平面；对于部分ShamblinⅠ、Ⅱ型、血供较丰富的患者，若发现瘤体与颈外动脉严重粘连无法分离，可切断颈外动脉远侧，牵瘤体向前下方向，从后方分离瘤体至颈动脉分叉处，最后切除颈外动脉近侧及瘤体。若损伤小段颈内动脉，可采用6-0缝线缝合修复，若损伤段小于1厘米且无明显张力，可行对端吻合，有张力时则应采用人工血管移植；肿瘤切除合并颈总、颈内动脉重建术适用于ShamblinⅡ、Ⅲ型或瘤体较大（直径＞5厘米）、血供丰富的患者，术中需切除一段颈内动脉。一般有两种方法：
①先切除瘤体后重建血管。全身肝素化后，将颈动脉转流管近远端放置于颈总动脉和颈内动脉内，可避免在分离、切除瘤体及吻合血管的过程中，因血管阻断时间过长导致同侧大脑血流量减少甚至脑缺血、卒中等并发症的发生。切除瘤体后，可选择结扎颈外动脉近颅端，将颈外动脉近心端与颈内动脉近颅端吻合的方法，或以自体大隐静脉或人工血管施行间置血管重建术。
②先重建血管后切除瘤体。分离瘤体及全身肝素化后，先使用大隐静脉或人工血管与颈总动脉做端侧吻合，松开阻断钳恢复颈动脉血流数分钟后，继续分离瘤体并显露颈内动脉，行移植血管和颈内动脉的对端吻合，最后切除瘤体并缝合颈总动脉残端。该方法相对较少应用。

术中应注意充分显露颈动脉鞘，以明确各重要血管、神经的组织结构关系。将与颈总动脉及其分支有关的区域划分为三个区。分离第一区时可能损伤迷走神经主干和颈交感神经，术后多表现为声嘶、心率增快以及霍纳综合征。分离第二、三区，特别是当瘤体较大且贴近颅底时，可能涉及面神经下颌缘支、舌咽神经、迷走神经（咽支及喉上神经）以及舌下神经，导致术后出现患侧鼻唇沟变浅、鼓腮漏气、吞咽困难、呛咳、声嘶等不同并发症的表现。肿瘤累及神经、颈动脉出血或创面渗血致术野不清晰、术中过度牵拉、术后水肿及瘢痕粘连等均可能引起上述神经的损伤，因此，术中应保持良好的手术显露，熟悉颈部神经的走行并注意识别保护。

若单侧颈部血管受损，颅内侧支循环无法代偿，可能造成脑组织缺血甚至脑梗死等术后严重并发症。因此围手术期应采取多种措施预防脑缺血的发生：
①术前行血管造影检查了解颅内Willis环的情况。
②术前运用Matas法压迫患侧颈总动脉，促进Willis环的开放，亦可在术中先显露颈总动脉，分次对其间断性阻断5～10分钟，及减少术中出血，同样也能促进大脑Willis环的开放。
③采用全身麻醉以及头部降温等方式以降低脑组织的代谢，提高中枢耐受缺氧的能力。
④术中保持血压稳定，保证一定的脑灌注压。
⑤围手术期加强抗凝处理，阻断颈动脉前应给予全身肝素化，预防颈动脉及其分支血栓形成。
⑥颈内动脉血流的阻断时间不超过20分钟，必要时可应用颈动脉转流管分流。
⑦术中切除颈动脉及其分叉时应避免损伤血管内膜，防止动脉血栓形成导致脑梗死。
⑧术后应用甘露醇、类固醇激素等药物减轻脑水肿，可在扩容的同时给予尼莫地平、罂粟碱等扩张脑血管、解除脑血管痉挛并增加脑血流量的药物。对于体积较大的颈动脉体瘤是否应常规行术前栓塞仍存在争议，因栓塞后急性炎症可能导致Gordon-Tayler白线间隙结构欠清，且栓塞物可能反流至颅内微血管中，因此应谨慎应用术前栓塞治疗。