生长在骨内或发生于各种骨相关组织成分的肿瘤。
病理及分类
包括:原发性肿瘤、继发性肿瘤、转移性肿瘤。按肿瘤来源分类有:软骨源性、骨源性、纤维源性、造血系统来源肿瘤、脊索组织来源、血源性、神经源性、肌源性、脂肪源性肿瘤等。按良恶性程度,可分为:
①良性骨肿瘤,常见的类型有骨样骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤等。
②恶性骨肿瘤,分为骨原发性的恶性骨肿瘤和其他器官或组织转移性的骨肿瘤。原发性的恶性骨肿瘤包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤因肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、脊索瘤等。转移性的骨肿瘤比较常见的来自乳腺癌、前列腺癌、肺癌、甲状腺癌和肾癌等。
③交界性骨肿瘤,一般是指恶性程度介于良性和恶性骨肿瘤之间的肿瘤,主要包括骨巨细胞瘤。
④其他病损,包括骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿及关节和腱鞘的瘤样病损和肿瘤。
病因
骨肿瘤的病因较复杂,确切的病因尚未定论。主要包括机体的内在因素如基因、内分泌及体质等;外在因素包括化学物质、射线、病毒感染等。部分多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症与家族遗传有关。少数骨的良性肿瘤亦可以发生恶性变,如多发骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤。
临床表现
骨肿瘤一般以疼痛、局部肿块、功能障碍及病理性骨折为典型表现。恶性骨肿瘤晚期则会出现恶病质等机体消耗性表现。
疼痛与压痛:疼痛或压痛是骨肿瘤较早时期的主要症状,也是生长迅速的肿瘤最显著的特征,而对于良性骨肿瘤多无疼痛。疼痛可呈间断性或持续性,初期较轻,但随着病情的逐步进展,疼痛会逐步加重,变为持续性疼痛。甚至很多病人会出现睡眠受疼痛影响的情况。
局部肿块和肿胀:良性骨肿瘤肿块生长缓慢,通常是偶然发现。恶性骨肿瘤肿块或肿物发展迅速。有些比较表浅的肿瘤,如位于骨膜下肿块,皮肤表面会出现光滑或者凹凸不平的现象。
功能影响或受限:骨肿瘤发展至后期,因为疼痛、压迫等原因使病变处的功能受限。如临近关节的骨肿瘤由于疼痛和肿块,使关节活动受限;脊椎部位发生的肿瘤会压迫脊神经而出现瘫痪的情况等。
病理性骨折:由于肿瘤的破坏作用,骨强度发生显著降低,在轻微外力作用下就会引起骨折,称为病理性骨折。病理性骨折也是恶性骨肿瘤和骨转移瘤的常见并发症。
畸形:因骨肿瘤影响骨骼发育和坚固性所导致的畸形,以下肢多见。
全身伴随症状:后期肿瘤的消耗作用使病人发生的一系列的全身症状,如失眠、精神萎靡、消瘦和贫血等。
诊断
骨肿瘤的诊断一般比较复杂,不同的骨肿瘤临床表现或影像学表现等会有相近似的地方,因此,应结合临床、影像学和病理进行综合分析、诊断,最后的确诊仍依靠病理学检查。
影像学检查:
①X线。能反映骨与软组织的基本病变,对诊断肿瘤的种类、范围和制订治疗方案等都有重要的参考价值,是诊断骨肿瘤重要的也是最基本的检查方法。良性骨肿瘤具有界限清楚、密度均匀的影像学特点;恶性骨肿瘤的病灶多不规则,呈虫蛀样或筛孔样,密度不均,界限不清。
②计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)。可较早发现组织病变,准确率较高。此外,能够更清楚地显示肿瘤的病变范围,与邻近组织的关系,指导手术方案的制订。
数字减影血管造影(DSA)检查:即数字减影血管造影检查,可观察肿瘤血液供应情况,以利于作选择性的血管栓塞和注入化疗药物等治疗。
病理活检:病理组织学检查是准确率最高的诊断方法,也是确诊手段。但应注意病理检查须结合临床及影像学检查,以避免误诊或漏诊。
放射性核素检查:有助于骨转移性肿瘤的早期诊断。
现代生物技术检测:研究发现一些骨肿瘤中存在染色体的异常,这些异常能帮助诊断、进行重量分类,并能预测肿瘤的行为。
生化测定等其他诊断手段:血沉、骨肿瘤碱性磷酸酶的检测等。
治疗
良性骨肿瘤
主要治疗方法为病变部位病骨的刮除,后进行植骨,一般不易复发。
①刮除植骨术。多用于良性骨肿瘤及瘤样病变。手术中彻底刮除病变,到达正常骨组织,药物或理化方法杀死残余瘤细胞后置入填充材料,填充材料可以是取自患者自体骨组织或使用其他生物活性骨移植材料。
②外生性骨肿瘤的切除。有些良性骨肿瘤向骨外生长,故可通过手术的方式将外生性的骨瘤切除。如骨软骨瘤,手术中注意切除完整的骨瘤骨质、软骨帽,更应切除软骨外膜,防止其复发。
恶性骨肿瘤
包括:
①手术切除。是恶性骨肿瘤治疗的主要手段。截肢是以往最常用的方法。对于就诊比较晚,肿瘤破坏广泛和其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤,为解除病人痛苦,截肢术是重要而有效的治疗方法。但应保持慎重态度,严格把握手术适应证。不断发展和成熟的化疗促进了保肢技术的应用。实践证明,保肢手术与截肢的生存率和复发率相近,手术的关键是采用合理外科边界完整切除骨肿瘤。
②化学治疗。全身化疗药物的应用。随着化疗技术的开展,特别是新辅助化疗概念的形成及新的化疗法则的应用,大大降低了截肢术的应用,使病人的生存率和保肢率大幅提高。
③局部放疗。主要用于恶性骨肿瘤,可强有力地控制局部病灶。
④其他疗法。血管栓塞,局部动脉内插管化疗、恶性骨肿瘤的温热-化学疗法等。
预防
骨肿瘤和其他疾病一样也是有预防措施的。日常生活中要注意锻炼身体,增加抵抗力;在青少年骨骼发育期一定不要接触射线、化学有害物质等;另外,注意避免外伤造成的骨损害;饮食一定要健康,避免吃一些膨化食品、发霉食物等。如果有骨关节部位肿胀疼痛尽快积极就医,做到早发现早诊断早治疗。
预后
良性肿瘤预后良好,恶性骨肿瘤发展较迅速,预后不佳,死亡率高,尚无满意治疗方法。