起源于间叶组织及位于软组织内的肿瘤。主要包括运动系统的软组织肿瘤(如肌肉、韧带、骨膜、脂肪等)。良性为瘤,恶性为肉瘤。软组织肿瘤通常可发生在任何年龄、任何部位,但以青壮年为多见,最常发生在躯干。
病因
依据对该病的认知,认为其致病因素包含多个方面。
①家族性遗传。最新的研究发现许多肿瘤细胞表现出染色体异常。随访调查发现,染色体异常的人通常表现为较高的肿瘤发病率,并且具有明显的家族遗传现象。
②先天性畸形。血管瘤主要在出生前后即发现,绝大多数发生在婴幼儿身上。血管畸形主要表现为小动脉、小静脉、毛细血管及淋巴管异常扩张,不伴随内皮细胞增生及肥大细胞数目增高。对应的,该病可分静脉型、毛细血管型、淋巴血管瘤型和动静脉瘘型等。该种病变绝大多数在出生后即发现。
③异物及化学物质刺激。据多项临床观察及动物实验显示,在异物和化学物质的长期刺激下,可诱发机体的软组织肿瘤。
④创伤学说。根据患者相关病史调查,发现大多数病人在软组织肿瘤发生的部位有过外伤史。
⑤其他。病毒、放射线以及慢性水肿性炎症等也可成为软组织肿瘤的诱因。
临床表现
通常患者症状表现为发热、体重下降、无痛性进行性增大的肿块及一般的不适等。纤维肉瘤常伴发低血糖。
诊断
影像学检查
X线平片检查。X线平片可以反映软组织肿瘤的密度、大致轮廓范围以及其与相邻骨质的关系。良性肿瘤常常边界清晰,恶性肉瘤边界不清楚并伴有钙化,如滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
超声显像检查。超声显像检查通过观察肿瘤的大小范围、边界以及瘤体内部的回声,从而来辅助诊断肿瘤的良恶性。恶性肿瘤通常边界不清,回声模糊,如恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤等。在超声检查引导下对深部肿瘤进行针刺吸取细胞学检查也是一种重要的手段。
计算机断层扫描(CT)。CT作为诊断软组织肿瘤常用的一种影像学方法,具有较高的空间分辨力和密度分辨力。
磁共振成像(MRI)。MRI检查与X线和CT相比,可以更加明确地诊断软组织肿瘤,对于腘窝部的肿瘤、盆腔向大腿根部或臀部伸展的肿瘤、腹膜后软组织肿瘤,以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的成像更为清晰。
病理学检查
细胞学检查是一种简单、快速、准确的病理学检查方法,适用于以下几种情况:
①已经发生破溃的软组织肿瘤,进行涂片或刮片镜检。
②软组织肉瘤引起的胸腹腔积液,需要穿刺采样涂片检查。
③对于体积较大、预备进行化疗或者放疗的肿瘤,可以使用穿刺涂片细胞检查。手术中多使用切取肿瘤组织活检的方法。例如:由于肿瘤较大需要截肢时,需要做肿瘤活检。对于不能彻底切除的肿瘤,可以切取肿瘤组织活检,根据病理结果选择化疗或放疗。
治疗
通常采用手术治疗,辅以术前化疗,术后放疗。根治性手术需要将肿瘤及肿瘤周围的正常组织一起切除,包括附近的皮肤以及部分肌肉。肌肉肿瘤则需要将受累肌肉的头尾全部切除。淋巴结清扫术只在临床上显示淋巴结受累时才实施。