起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤。约占所有原发性皮肤T细胞淋巴瘤的一半。
本病在中医古代文献中尚未见有类似病名,现代中医学家称本病为蕈样恶疮。现代医学称为蕈样肉芽肿。
临床表现
本病病程呈慢性进行性,病情时轻时重,缓解与加重交替进行,个体差异大,可长达数年至数十年。皮疹可以自行消退,但总体来讲逐渐增多、浸润,逐渐加重。典型的蕈样恶疮在临床分为3期,即红斑期、斑块期和肿瘤期。3期皮损可以重叠,临床亦可以同时见到3期皮损。除皮肤外,其他组织器官亦可受影响,淋巴结最常见,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌等。多数患者死于化疗、恶病质或并发的严重感染。部分患者皮损泛发全身,呈红皮病样外观。临床还可以有毛发稀疏、脱发,甲营养不良,晚期患者还可有贫血。
病因病机
中医认为本病病机早期多为血热风燥,中后期多为瘀热火毒夹湿。若瘀毒内攻脏腑,耗伤气血,可致正气内虚。
辨证论治
本病辨证需分清虚实,早期凉血润燥、祛风止痒、清热解毒,后期固本扶正(益气养血)、活血化瘀,有一定疗效。
常见证型:
①血热风燥证。症见皮肤红斑,剧烈瘙痒,或伴有血痂脱屑、萎缩、抓痕鲜红,口干心烦,大便干结,舌红、苔少而干,脉弦细数。治宜凉血润燥、祛风止痒,方用凉血祛风止痒汤加减。
②瘀热火毒证。症见皮肤浸润性红色斑块、结节肿块或隆起如蕈样,或肿块溃破剧痛,口干口苦,大便秘结、小便短赤,舌红、苔黄,脉滑数。治宜活血清热、解毒散结,方用桃红散结汤加减。
③气血亏虚证。病久体弱,气短声低,头晕目眩,心悸失眠,口干唇黑,舌质淡,脉细无力。治宜补益气血、扶正祛邪,方用八珍汤加减。
预防与调护
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。