发生在乳房或外阴部等顶泌汗腺分布部位皮肤黏膜的一种腺癌,又称(乳头乳晕)湿疹样癌。
乳房佩吉特病患者常伴发乳腺癌,特别是乳腺导管癌。皮疹发生在单侧乳头、乳晕,为红色浸润性斑块,有渗液,结痂,境界较为清楚。无自觉症状或有轻度瘙痒。患者多为中老年女性。乳房外佩吉特病常发生于顶泌腺分布的部位,如在男性阴囊、阴茎,女性大小阴唇,也可发生在肛周、脐或腋窝等处。佩吉特病无论是发生在乳房还是乳房外的,都容易误诊为湿疹,诊断时需要加以鉴别。生在乳房的湿疹为双侧对称分布,瘙痒明显,皮疹时轻时重,反复发作,外用皮质类固醇效果明显;而佩吉特病常为单侧不对称分布,境界较清楚,长期不愈,外用皮质激素效果不佳。组织病理检查示表皮内有明显佩吉特细胞,这些细胞体积大,胞浆丰富淡染,核有异形性,组织病理改变有特征性,可以确诊。乳房佩吉特病应进行乳腺的全面检查,以发现乳腺肿瘤。发生在外阴或肛周的乳房外佩吉特病,应作宫颈检查或肛门指诊、直肠镜检查,以除外宫颈癌或直肠癌。
治疗首选手术切除。乳房佩吉特病作单纯乳房切除术,若有乳腺癌,应按乳腺癌的原则治疗。对发生在外阴或肛周的乳房外佩吉特病,推荐Mohs显微描记手术,力求将肿瘤全部切除。术后应定期随访,发现复发及时手术或放射治疗。