- 原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。旧称蕈样霉菌病，实际与霉菌感染无关。
- 一般病程进展缓慢，有明确的组织病理学及临床特点。任何年龄均可患病，以50～60岁常见，男性发病率约为女性的两倍。
- 临床表现
皮损以躯干部为多。多数为非特异性。从皮损出现至组织学诊断可在4～10年，平均6年。根据临床表现，本病发展过程可分为三期：
①蕈样前期。又称红斑期或斑片期，表现为单发性或多发性红斑，覆以少许鳞屑，或呈干性湿疹样或鱼鳞病样皮疹。
②浸润期或斑块期。损害为境界清楚的高出皮面的圆形、类圆形红斑。
③肿瘤期。由斑块期发展而来，皮损由斑块逐渐生长，形成肿瘤，部分可破溃，可发生于任何部位，多见于身体皱褶处如腋下、腹股沟等处。红皮病型也称为塞扎里（Sezary）综合征，表现为红皮病，在红皮病多年以后才出现淋巴瘤损害。患者全身皮肤红斑脱屑，剧痒，常伴有淋巴结炎及脱发。皮肤外表现有淋巴结肿大、肝脾肿大以及内脏受累。肺脏浸润可引起肺炎的反复发作，重要脏器如心、肾、中枢神经系统的侵犯可威胁生命。
诊断和鉴别诊断
早期皮损无特异性表现。多数病例伴有顽固的瘙痒，一般药物难以控制。病程较长，与一般皮肤病易区别，确诊需依据皮肤活检的特征性病变，可见淋巴细胞进入表皮形成Pautrier微脓肿。在伴有淋巴结侵犯时应与淋巴瘤的皮肤浸润相区别，淋巴瘤的皮肤浸润仅发生在真皮层而无表皮趋向性，在霍奇金氏病尚能找到里德-斯特恩贝格二氏细胞而有别于本病。
治疗
早期的斑片性皮损可外用皮质类固醇、外敷氮芥或皮损内注射皮质类固醇，也可用中波紫外线照射或光化学疗法。连续敷用氮芥或增加皮损内注射，对重症浸润的斑块及肿瘤可获得持久缓解。当发生单块浸润斑块或溃疡时，可采用α干扰素注射、局部浅层放射治疗。一旦淋巴结或内脏受累应考虑使用环磷酰胺、苯丁酸氮芥片（瘤可宁）、氮芥等细胞毒药物，也可选用系统性化疗、光化学疗法和电子束放疗。