川崎病

川崎病（Kawasaki disease; KD）主要累及婴幼儿，80%在5岁以下，罕见于新生儿或成年人，是儿童时期最常见的获得性心血管疾病，也与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病的发生有关。冠状动脉损害是其最严重的并发症，发生率20%～25%；静脉内注射免疫球蛋白（intravenous immune globulin; IVIG）广泛使用后，KD冠状动脉损害的发生率下降至3%～5%。

病因及发病机制

病因不明，可能与感染和遗传易感因素有关，也有细菌超抗原致病学说。推测KD是在一定的遗传易感性基础上，由一种或多种广泛存在的感染因子引起的自身免疫系统异常激活所导致的多器官系统的炎症性损伤综合征。

临床表现

特征性症状为脱屑，发病第2周开始，表现为指/趾端、肛周皮肤和黏膜交界处膜状脱屑，严重者可表现为手套状脱皮，指/趾甲亦可脱落。常见症状：
①发热。热程较长，一般持续5天以上，多在7～14天。体温39～40℃以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。
②皮疹。多形性皮疹，可呈弥漫性红斑或麻疹样皮疹，躯干部多见，发热后2～4天出疹，持续4～5天后消退。有的婴儿原卡介苗接种处重新出现红斑、疱疹或结痂。少见症状：患儿易激惹、烦躁不安，少数有惊厥、昏迷等表现。可有腹痛、恶心、腹泻、腹胀和黄疸等消化系统表现。

特征性体征：
①眼球结合膜充血，无脓性分泌物。
②口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头明显、突起、充血，似草莓状舌。
③掌跖红斑，手足硬性水肿。
④颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径1.5厘米以上，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。少见体征：颈项强直、肝大和关节肿痛等。

诊断

①发热≥5天（包括对治疗有反应而发热不足5天的病例）；
②双眼结膜充血（无渗出物）；
③唇和口腔改变：口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜弥漫性充血；
④多形皮疹；
⑤四肢末端改变：急性期掌跖发红、指/趾端硬肿，恢复期指/趾端甲床及皮肤移行处膜状脱屑；
⑥急性颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，直径＞1.5厘米。
满足上述6项中5项及以上者即可诊断；具备4项者，若二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，也可诊断。此外，不明原因的发热≥5天，伴有其他诊断标准5项中2项或3项，结合实验室检查及超声心动图变化可考虑不完全川崎病（Incomplete Kawasaki disease; IKD）的诊断。川崎病的诊断需要排除其他能够导致上述症状体征的感染和非感染性疾病。

治疗

早期合理的IVIG和阿司匹林使用是治疗的关键。
①IVIG。2克/千克，于8～12小时静脉滴注，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生。如果IVIG治疗后仍发热（＞38℃）持续48～72小时及C反应蛋白（CRP）等炎性指标未明显改善者，考虑IVIG抵抗，可再追加IVIG 1克/千克，一次静脉滴注。仍旧不能缓解者，可考虑使用皮质激素。
②阿司匹林。在发热期使用，剂量30～100毫克/千克/天，分3～4次服用。热退后3天逐步减量至3～5毫克/千克/天，维持6～8周。如有冠状动脉病变，应延长用药至冠状动脉恢复正常。根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时，应及时进行溶栓治疗。所有KD患者需进行规律随访，并根据冠状动脉受累程度进行川崎病分级管理。