新生儿出生后不久出现进行性加重的呼吸困难和呼吸衰竭。又称新生儿肺透明膜病。新生儿呼吸窘迫综合征主要是由于缺乏肺泡表面活性物质、肺泡不能维持在扩张状态所引起的,出生后不久新生儿肺泡出现进行性萎陷,表现为进行性加重的呼吸困难、气促、呻吟、发绀和吸气三凹征(多数在出生后4~12小时内),严重者发生呼吸衰竭。早产儿多见,且胎龄越小,发病率越高,病情越重。病理特点是肺不张和肺泡壁上附有嗜伊红透明膜。
病因
最常见的病因为早产。正常状态下肺泡由肺泡表面活性物质(pulmonary surfactant; PS)维持其表面张力,呼气末时肺泡仍处于基本的扩张状态。由于分泌肺泡表面活性物质的Ⅱ型上皮细胞在妊娠34周之后才成熟并开始分泌大量的肺泡表面活性物质,因此在34周以前分娩出生的早产儿易发生肺泡表面活性物质不足,肺泡不能维持在扩张状态,从而出现进行性加重的肺泡萎陷。同时,肺泡表面的炎症反应导致嗜伊红透明膜的形成,进一步加重肺泡通气和换气功能的障碍,出现低氧血症、发绀、呼吸困难和呻吟等症状。
其次的病因是母亲患有妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus; GDM),特别是妊娠期糖尿病血糖控制不佳时。妊娠期糖尿病导致胎儿发生Ⅱ型上皮细胞的成熟障碍,因此母亲有妊娠期糖尿病时,新生儿即使是足月出生,也会出现肺泡表面活性物质不足,从而发生新生儿呼吸窘迫综合征。
临床表现
患儿刚出生时哭声可以正常(部分严重新生儿呼吸窘迫综合征的患儿可表现为出生后马上出现症状),6~12小时内出现呼吸困难、气促并进行性加重,伴有呻吟,甚至呼吸不规则或呼吸暂停。由于机体缺氧,患儿可表现为面色灰白或青灰,若动脉导管水平发生右向左分流,患儿则表现为明显青紫,四肢肌张力降低。体格检查则有鼻翼扇动,吸气时胸廓软组织凹陷,肺呼吸音减低(提示气体进入肺泡出现障碍)。轻型新生儿呼吸窘迫综合征可起病稍晚(可迟至24~48小时起病),且气促和呼吸困难的表现较轻,发绀不明显,三四天后即好转。
诊断
主要根据是否存在早产或母亲妊娠期糖尿病等高危因素、出生后的临床表现和X线胸片检查结果(肺容积小,双肺呈毛玻璃样至“白肺”样改变等)进行诊断。通常新生儿呼吸窘迫综合征的X线胸片改变分4级:Ⅰ级,仅呈轻微的毛玻璃样改变;Ⅱ级,两侧肺野普遍性透亮度减低,毛玻璃样改变的同时可见支气管充气征;Ⅲ级,两侧肺野透亮度进一步减低,支气管充气征更加明显,心缘和膈肌缘开始模糊、不易分辨;Ⅳ级,呈“白肺”样改变,心缘和膈肌缘完全不能分辨。
治疗
首先,在新生儿出生后的有效时机内向气管内滴入肺泡表面活性物质替代治疗。其次,选择适当模式的呼吸机辅助通气(主要提倡无创气道末正压通气),帮助患儿肺泡维持在有效的扩张状态,发挥正常的通气换气功能,从而维持身体需要的氧气供应。同时给予患儿良好的支持治疗,包括维持正常的体温、恰当的体液疗法、良好的营养支持、处理动脉导管开放,必要时给予循环支持,维持适当的组织灌注。
预防
对存在早产风险的产妇,产前单疗程应用肾上腺皮质激素可促进胎儿Ⅱ型上皮细胞的成熟,对新生儿呼吸窘迫综合征有预防作用。