发生于婴儿及儿童期(通常为3个月至6岁)发热状态下(通常腋温≥38.5℃)的惊厥。患儿无中枢神经系统感染及其他导致惊厥的原因,既往没有无热惊厥病史。
病因
与遗传及环境因素有关,环境因素包括病毒和细菌感染等,其中以病毒感染更为多见。
临床特征
①年龄:多数患儿首次发作在6~36月龄,以18月龄最多见。
②发作形式:通常表现为全面强直阵挛发作,4%~16%可表现为局灶性发作。
③发作持续时间:87%患儿发作持续时间<10分钟,5%患儿发作持续时间>30分钟(惊厥持续状态)。
临床分型
①单纯型:表现为全面性发作,发作持续时间<15分钟,24小时之内仅发作1次。单纯型占70%~80%。
②复杂型:具有以下特征之一:发作时间长(>15分钟),局灶性发作,24小时之内发作≥2次。
检查
目的是排除中枢神经系统感染等引起惊厥的原因,确定引起发热的病因。单纯型热性惊厥患儿无须进行过多实验室检查。
①血常规检查:有助于判断导致发热的病原。
②头颅影像学检查:单纯型热性惊厥患儿无需进行该项检查,有头部外伤、局部神经系统体征或存在颅压高征象等应检查。
③腰椎穿刺。如存在脑膜刺激征、患儿嗜睡、易激惹或全身情况差、<12个月龄(未按计划接种)等情况,建议行腰椎穿刺检查,以排除颅内感染。
④脑电图。尚无确切证据表明脑电图异常对热性惊厥复发及以后癫痫的发生有预测作用,故其不作为常规检查项目。对于热性惊厥持续状态或有明确局灶征象的患儿,可以进行脑电图检查。
治疗
由于多为良性病程,因此无需过度治疗。应使家长了解绝大多数热性惊厥的良性预后,并教会家长如何应对急性发作,从而避免家长过度紧张焦虑。通常惊厥发作可以在5分钟内自行缓解,如果超过5分钟仍未缓解,需进行处理,可应用地西泮灌肠或咪达唑仑肌肉注射或地西泮静脉推注。
预后
①热性惊厥复发:约30%患儿在以后的发热性疾病过程中会再次惊厥。危险因素有:18个月龄前发病;发作时体温不太高(<38℃);热性惊厥家族史;惊厥发生前的发热时间短(<1小时)。
②癫痫:大部分热性惊厥患儿日后并不患癫痫,患癫痫的危险因素包括复杂型热性惊厥、存在神经系统异常(如发育落后)和癫痫家族史。
③对认知功能的影响:通常预后良好,即使是复杂型患儿,其认知功能和行为等与同龄儿比较均无显著差异。
预防
没有证据表明积极退热对于热性惊厥的发生有预防作用,退热目的只是降温,而不能预防热性惊厥。由于多数热性惊厥患儿预后良好,且抗癫痫药有潜在不良反应,因此对于绝大多数患儿不主张预防性治疗。①长期预防:对于某些患儿,如热性惊厥持续状态或每年热性惊厥发作5次以上者,可以考虑应用丙戊酸等。②间断临时预防:频繁热性惊厥、热性惊厥持续状态或家长对发作过于焦虑时,可选择间断口服地西泮。