寇茨病

最初于1908年由G.寇茨首先描述并以其名字命名。通常为男性单眼发病，多见于儿童或青年人。

病理及分类

病理机制尚不明确。组织病理学提示动脉、静脉和毛细血管的不规则扩张，并可见视网膜内和视网膜下腔有PAS染色（+）的渗出。视网膜下腔内还可见吞噬大量脂肪的巨噬细胞，通常情况下远离扩张的血管。电镜可见视网膜血管内皮细胞异常

J.A.希尔兹等结合临床病情严重程度将寇茨病分为5期。
1期：仅有视网膜毛细血管扩张；
2期：视网膜毛细血管扩张并有视网膜下渗出（2A为中心凹以外的渗出，2B为中心凹以内的渗出）；
3期：渗出性视网膜脱离（3A为不完全性脱离，3B为完全性脱离）；
4期：全视网膜脱离并继发青光眼；
5期：终末期（眼球萎缩）。

病因及发病机制

病因尚不清楚，CRB1基因及NDP基因可能在其发病中起着重要作用。

症状或临床表现

视力下降的程度各不相同，取决于黄斑区是否受累。婴儿和儿童可以出现严重的渗出性视网膜脱离，表现为白瞳症。青中年患者的病情较轻，可表现为黄斑区及周边部的毛细血管扩张和动脉瘤样改变，引起不同程度的渗漏，视力下降多为轻中度。眼科检查可发现特发性视网膜毛细血管扩张，视网膜下渗出，黄斑区的硬性渗出，甚至出现脂质结节，随病程进展可出现渗出性视网膜脱离。

诊断

根据典型的眼底表现诊断。眼底荧光素血管造影（fundus fluorescein angiography; FFA）是辅助诊断的重要手段，它可显示异常的视网膜毛细血管扩张以及无灌注区，造影的晚期可见扩张的毛细血管渗漏。

治疗

早期诊断和早期治疗非常重要。无自觉症状、黄斑区和周边部血管扩张不明显的患者可以定期随访观察。周边部血管明显扩张的患者可以进行光凝或冷冻治疗。3A期患者可行冷冻治疗，如渗出较多，可联合放液或行玻璃体切除。3B期和4期患者行玻璃体切除联合硅油或气体填充，以硅油填充为佳。眼内注射抗血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor; VEGF）药物联合激光、手术治疗，也可取得良好的效果。

预后

早期治疗预后较好，视力预后视黄斑区的受累情况而定。晚期病例可能出现新生血管性青光眼或眼球萎缩，预后不佳。