肺源性心脏病

各种病因最终导致肺动脉高压，右心室后负荷增加，右心室扩张和肥厚，可伴或不伴右心功能不全。

流行病学

美国肺心病占所有成人心脏病的6%～7%，占失代偿性心力衰竭的10%～30%。急性肺栓塞是导致死亡的第二大心血管疾病。在吸烟人群广泛、空气污染严重、慢性阻塞性肺疾病高发的地区，肺心病患病率也相应较高。2003年北京农村地区慢性肺心病在COPD患者中患病率为18.9%，随着年龄的增加肺心病的发病率增加。

肺心病的分类

根据起病缓急和病程长短，分为急性和慢性肺心病。急性肺心病（acute cor pulmonale）指各种原因引起的肺循环阻力急剧增加导致的急性右心功能障碍，主要心脏变化为右室扩张，常见于急性肺栓塞。慢性肺源性心脏病（chronic cor pulmonale）是指由于肺动脉压力逐渐升高导致右室做功增加而引发的心脏病。主要心脏变化以右室肥厚为主，同时也可伴有右室扩张，常见于COPD。

慢性肺心病的病因

阻塞性肺病COPD（慢性支气管炎、肺气肿等）、支气管哮喘（不可逆气流受限）、囊性纤维化、支气管扩张、闭塞性细支气管炎等。

限制性肺疾病神经肌肉疾病（肌萎缩侧索硬化、双边膈麻痹等）、脊柱后侧凸、胸廓成形术、肺结核的后遗症、结节病、间质性肺疾病、尘肺等。

中枢性呼吸功能不全中枢性肺通气不足、肥胖低通气综合征、睡眠呼吸暂停综合征等。

发病机制

肺血管器质性改变炎症波及肺动脉分支，导致血管增厚、狭窄，毛细血管床明显减少，肺循环阻力增加。肺血管床总面积减少超过70%可导致肺动脉压力明显上升。

肺血管功能改变缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒可导致肺血管收缩，长期肺循环阻力增加会加重肺血管病变。

肺血管重构慢性缺氧导致肺血管收缩，低氧导致血管中层肌细胞肥大和内膜纤维化。

血容量增加和血液黏滞度增加及长期慢性缺氧导致促红细胞生成素分泌增加，出现继发性红细胞增多症。缺氧和高碳酸血症使交感神经兴奋，收缩肾小动脉，加重水钠潴留。

临床表现

心肺功能代偿期可表现为活动耐量下降，缺氧导致不同程度的发绀。查体可见桶状胸、颈静脉充盈、呼吸音降低、右心室扩大、P2亢进。心肺功能失代偿期表现为端坐呼吸。查体可见紫绀明显、球结膜水肿、皮肤潮红、颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性和下肢水肿等体征。

辅助检查

血液检查可出现外周血红细胞计数和血红蛋白增高，合并感染时可见白细胞和中性粒细胞增加；肝肾功能异常及水电解质酸碱失衡、BNP和NT-proBNP升高；血气分析可表现为低氧和/或高碳酸血症；心电图检查可见电轴右偏≥+90度，肺型P波、右室肥厚的心电图表现；X线胸片检查可表现为右下肺动脉直径/气管直径≥1.07，肺动脉段凸出≥3毫米等肺动脉高压征象；超声心动图可用于筛查肺动脉高压和评估右心功能。

治疗

急性加重期需要寻找诱因，纠正水、电解质酸碱失衡，利尿改善右心功能等治疗。缓解期治疗包括肺部原发病的治疗、呼吸功能锻炼、长期氧疗、疫苗接种等治疗。