先天性喉气管软骨畸形的一种。一种罕见病。主要为会厌分叉畸形(bifid epiglottis)。会厌分叉畸形是指胚胎发育至第5周时,第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合,发生会厌分叉或两裂(先天性双会厌),会厌分叉呈蛇舌形。一般会厌裂开口正好居于会厌结节之上,分叉的两部分可以很好地起支撑作用,但因为有缺口的存在,呼吸时缺乏阻抑作用,常发生误吸。会厌畸形可以单独发生,但通常合并其他先天畸形,如先天性声门下狭窄,先天性多发性喉囊肿,约90%会厌分叉畸形伴有手足畸形,50%伴有下丘脑错构瘤或垂体功能减退。
一般无症状,不需治疗。双会厌多甚柔软,吸气时易被推向喉入口,引起呼吸困难,可在直接喉镜下切除会厌的游离部分。会厌过大的患者,因其会厌柔软而向后倾,吸气时被吸至喉入口,引起呼吸困难,可在直接喉镜下行会厌切除术。会厌过小者,一般无症状,不需治疗,但饮食不宜过急,以防呛咳。