听言残障

病因

导致听力言语障碍的病因包括先天性遗传性聋和非遗传性聋，严重的、累及两耳的感染性聋（如脑膜炎后遗症）和中毒性聋，以及由其他各种原因引起的两侧严重耳聋。

临床表现

人的母语是在出生后至6岁期间，从周围环境中模仿学习而获得的（语言习得，language acquisition），是在接受声讯号刺激的同时结合对外界事物认知的过程中完成的。如在出生时或出生后不久便发生重度或极重度的耳聋，对外界的声讯号不能接受，则会丧失言语（speech）学习的能力（语前聋）。有些患者耳聋虽发生于言语习得以后，但因为耳聋严重，长期不能听到声音并监控自己的发声，言语清晰度逐渐下降，音调紊乱，言语功能逐渐退化，丧失了言语能力（语后聋）。上述两种情况均会发生听言残障。一般情况下，这种患者的智力和构语器官功能均正常，故其原因是耳聋。如果听力正常但言语发育迟缓（language retardation），则大多因智力障碍所致，少数与孤独症有关，特发性言语障碍较少见。

正常的婴儿，在3个月后，听到声响时便会寻找声源。半岁已有对声源的定向能力。9个月开始可模仿大人的语声，并说出单字。2岁以上的幼儿能说出有意义的词汇或短语。

诊断

听言残障幼儿的主要症状是耳聋，但许多聋儿由于尚具有一定的残余听力，能对外界大的声响作出反应，故耳聋可被家长忽略，待到患儿应该说话的年龄时仍不会说话，方被家长发现或重视，遂因不会说话而来就医。在询问病史中可以发现，这些有一定残余听力的聋儿，对较大的声响虽可做出一定的反应，但是，在寻找声源时常常不能找到正确的方向，不能辨别不同的声音，并且在日常生活中，也有某些异常现象，如睡眠时不易唤醒，不易被身后的鸡鸣、犬吠声所惊吓等。对这种儿童的检查应能达到以下三点要求：
①全身检查，了解其智力及言语发育状况，身体营养及发育状况，以及对周围事物的反应能力，判断是否合并其他器官的发育畸形等，并初步区别是聋还是言语发育迟缓。
②听力检查，了解两耳听力是否正常，如为耳聋，则两耳有无残余听力，包括低频、中频和高频区的残余听力，以便根据具体情况，尽早实施适当的治疗或干预，使听力和言语得到康复。
③尽可能调查致聋的原因，做出病因学诊断，以便针对性提出预防性措施，供家长参考。

详细询问病史
除病程长短，患儿的行为表现外，还应询问过去病史、药物史、母亲妊娠史（疾病、药物摄入等），出生史（是否顺产，足月或早产，有无缺氧或产伤及高胆红素血症等），儿童期发生的永久性听力损失的家族史，甄别是否为合并早发或者迟发性永久性听力损失的综合征。

全身检查
特别注意其一般反应能力、营养状况、智力发育、有无其他器官的畸形等。

耳部检查
除检查鼓膜是否完整外，还要观察其色泽、活动度等，注意有无鼓室积液征。在对耳部进行检查后，尚可对学龄前患儿进行最简单而粗略的听力检查：医者立于患儿身后，呼唤其名，或击掌，或吹哨，同时尽量避免给患儿任何视觉或触觉的暗示，以免导致错误的结论。

听力检查
可行畸变产物耳声发射（DPOAE）、听性脑干反应（ABR）及多频稳态诱发电位（ASSR）等。

影像学检查
颞骨计算机断层扫描（CT）和水成像膜迷路磁共振成像（MRI），观察内耳有无畸形及畸形的种类。

医学评估和实验室检查
对于每个确诊为听力损失和/或中耳功能障碍的婴儿都应该进行耳科和其他医学评估，目的是明确听力损失的病因，鉴别其他的相关身体状况。
①医学评估。例如，与听力损失密切相关的巨细胞病毒（CMV）的尿液培养实验，应该在接产医院中进行，尤其是在NICU中治疗过的婴儿。此外，所有确认听力损失的婴儿同时应接受眼科医生的评估，包括视敏度检测及明确是否同时存在或可能出现迟发性视力障碍。此外，眼部检查时若发现虹膜颜色或位置异常时，应怀疑是否存在引起听力损失的综合征。
②实验室检查。检查母亲和婴幼儿的血、尿有助于发现先天性感染或早期的感染，如风疹病毒、巨细胞病毒（CMV）、梅毒、弓形体病等引起的感染。综合征型听力障碍也需要相关的实验室检查结果以帮助确诊，如心电图、肾脏超声、眼科检查、生化检查（甲状腺功能、肾功能、血糖等）等的实验室指标。此外，遗传因素约占先天性听力损失的一半，对有儿童期听力损失家族史或不明原因的听力损失有必要行致聋基因检测和诊断。

治疗

对听言残障儿童的处理原则是早期发现，早期干预，使其尽可能得到康复。

早期发现
普遍开展对新生儿的听力筛查工作。出生后3天做DPOAE初步筛查；未通过者42天后DPOAE复查，听力异常时做ABR，做出诊断；所有筛查未通过的婴儿，最迟应该在出生后3个月内接受全面的听力学评估；所有确诊为永久性听力损失的婴儿都应该在诊断之后尽快接受早期干预服务，最迟不能超过6月龄；6个月时做ABR及ASSR第2次检查，并做出诊断，对确有听力损害者立即干预。对听力障碍的高危儿童更应进行缜密的观察。

病因治疗
因传导性聋而影响言语发育者，应针对各种病因，积极治疗，使听力得到恢复或提高，言语功能也会随之迅速得到发育（如先天性外耳道闭锁、中耳畸形、分泌性中耳炎及慢性化脓性中耳炎等）。

助听器选配
对于3岁以下儿童，他们的言语和感知能力发育主要是依靠他们听到的听觉信号。听力损失会使这些儿童要获得与听力正常儿童相同的教育程度，需多花1～2年时间。因此，一旦发现小儿有听力障碍，即使是轻度的，仍应提倡佩戴助听器。验配的最佳时间：诊断为永久性听力损失一个月之内对婴儿验配助听器，因此，最早验配时间可以提前到3个月以内的婴儿。在欧美甚至为1个月以内的新生儿验配助听器。

耳蜗植入
凡双耳听阈达90dB HL或85dB HL，如无禁忌证，应尽早做人工耳蜗植入术。

听觉言语训练及康复
做听觉言语康复训练，可以促进听觉言语功能的发展。