原因不明的耳郭外侧面局限性囊性隆起。又称耳郭假性囊肿、耳郭软骨间积液。此病属于外耳疾病范畴,为耳郭多发病,发病年龄30~50岁多见,男性多于女性,单侧发病率高。无感染时仅有局部胀满感、痒感,偶有疼痛。检查耳郭外侧面局限性囊性肿胀,因为囊壁为软骨,小的囊肿触诊时有弹性感、按压乒乓球样感。大的囊性感,诊断容易,主要与耳郭血肿相鉴别。治疗方法很多,最有效的治疗方法是耳郭假性囊肿开窗术。及时有效的治疗,无后遗症发生。如果治疗不及时、治疗不当,易反复发作或形成耳郭化脓性软骨膜炎,后遗耳郭畸形。
1886年哈特曼(Hartman)首次命名为耳郭软骨间积液;1966年恩格尔(Engle)在病理解剖时发现囊肿没有上皮组织之囊壁,囊液位于耳郭软骨间,故称为耳郭假性囊肿。在此以后,多数学者的研究均证实了这一结果,因此这一病名沿用至今。耳郭浆液性软骨膜炎、非化脓性耳郭软骨膜炎、耳郭局限性囊肿和耳郭血肿已很少应用。
病因
从认识此病起已有一百多年的历史,但病因至今还是处于学说阶段。
外伤学说
1966年恩格尔等认为与外伤有关,如睡觉时枕头过硬,长时间压迫耳郭引起。在临床工作中,摔跤运动员发病人数较高,原因是在摔跤运动中双方互用双手用力牵拉耳郭,经过反复刺激,发病明显高于其他人群。
自身免疫性学说
中国国内学者多年研究发现,耳郭病变组织病理切片行免疫组化检查,在所有检查者中,均有IgG类免疫复合物沉积,囊液中无免疫复合物存在,但用小白鼠耳郭组织制作抗原片和囊液混合后,间接免疫荧光法检测耳郭软骨也有免疫复合物沉积,而血清中各种抗体及补体在正常范围,认为是局限于耳郭的自身免疫性疾病。自身抗体和耳郭软骨组织发生免疫反应,液体在局部聚集发病。另有学者取耳郭病变组织行免疫组化检测白细胞介素-6(IL-6)表达,在囊肿壁的表达明显高于正常软骨,认为IL-6也参与耳郭假性囊肿形成。
胚胎发育障碍说
在胚胎6周时,第一、二腮弓上有3个丘状结节,随着胚胎的发育而逐渐融合,3个月形成耳郭。如果在发育中,结节融合不良,软骨间形成潜在腔隙,是囊肿形成的原因。汉森(Hansen)、桑托斯(Santos)也证实了这个观点。1992年中国国内学者朱利相等对不同胎龄耳及成人耳郭软骨行组织学检测,见到耳郭软骨间有结缔组织存在,同时还有血管、淋巴管及个别的皮肤附件、毛囊,有的延伸到软骨外结缔组织。如皮下组织生炎,向软骨内蔓延,是产生耳郭假性囊肿的组织学基础。
耳郭本身解剖结构特点说,此病的局限性是由于耳郭外侧面的皮肤、软骨膜均比内侧面薄,软骨的血供来源于软骨膜,因此外侧面容易受缺血影响,如硬枕压迫、牵拉耳郭等。观察发现离软骨膜越远,软骨变性也越重;而内侧面受缺血影响轻,软骨变性也轻,形成软骨内突向外面的囊肿样病变。
溶酶体学说
1966年恩格尔提出此病好发于男性青壮年,原因是溶酶体对睾丸酮十分敏感,在其作用下,溶酶体释放出蛋白分解酶,致胶原蛋白消化、溶解而发病。
病理
1886年哈特曼首次提出液体集聚于软骨间,但直到1966年恩格尔病理切片得到证实。切片显示囊壁层次为皮肤、皮下组织、软骨膜、软骨,没有上皮组织样囊壁,液体位于软骨间,临近液体前壁的软骨变性、坏死较重、新生骨形成和附有纤维肉芽组织,而后壁的软骨变性较轻或接近正常。后期积液吸收、极化,新生软骨与耳郭软骨粘连,耳郭增厚、变形,遗留耳郭畸形。
临床表现
初期时无任何症状,大多数偶然发现耳郭外侧面上部局限性隆起,大小数毫米至1厘米左右,以后逐渐扩大,出现局部发胀、发痒和灼热感,侧卧压迫患耳略有疼痛感。皮肤色泽正常、界限清楚,多为单侧,双侧者常见于摔跤运动员。发病部位多位于三角窝、周状窝和耳甲腔。小者触之弹性感、压乒乓球样感;大者囊性感,无压痛。极化后囊肿凹凸不平,触之质硬。透光实验检查透光度好,穿刺抽出淡黄色液体,但临床上一般不建议穿刺。
诊断
根据临床特点诊断非常容易,主要与耳郭血肿鉴别,通过透光实验可以鉴别,必要时穿刺抽液鉴别。
治疗
排出囊液,刺激囊壁促其纤维化,防止液体再生,预防耳郭感染及畸形发生。耳郭假性囊肿的治疗还没有一个统一标准,方法诸多,各有其优缺点,治疗方法归纳如下。
物理疗法
包括:
①冷冻、激光、微波、射频和等离子等。冷冻机制是使病变区缺血,组织坏死,形成粘连,到达治愈目的。激光打孔引流、加压包扎其原理是激光高温造孔、囊液流出、囊壁碳化,注入碘酊3分钟后挤出,然后酒精棉球压迫,加压包扎。微波、射频和等离子治疗原理及方法基本同激光。
②穿刺抽液。局部压迫严格消毒后先穿刺抽液,然后采用压迫治疗。压迫的材料有石膏、可调式耳郭固定器和耳部加压器。
③囊腔内注射药物。无菌条件下抽出囊液后,囊内注射糖皮质激素类、5-氟尿嘧啶等药物。
手术治疗
有囊腔前壁切除、后壁搔刮、前后壁切除、开窗术和低位切口引流等。
治疗方法主要是依据患者的病情和当地医院的治疗条件综合考虑,因地制宜:
①适用于无任何临床症状、小而质韧的囊肿不需要治疗,临床跟踪随访即可,如病变发展,进行穿刺引流或手术。
②穿刺加压包扎,适用于耳郭上部隆起,囊肿小于2厘米,波动感明显,穿刺抽液为淡黄色,用16号针头在囊肿最低处穿入囊内,抽尽囊液,由针头处导入硬膜外麻醉导管,外面保留约1厘米长,周围用酒精棉球或碎的酒精纱布固定,加压包扎,观察5~7天,去除包扎物,引流口放置酒精棉球,一天后取出即可。如穿刺抽出血液,改为手术治疗。
耳郭开窗术适用于囊肿大于2厘米、穿刺加压包扎复发、囊壁部分极化质硬耳郭压痛明显和伴有感染者。严格消毒后局麻下在囊肿最低位隆起处行等边三角形切开,底边位于下方,每边长度至少是0.4厘米以上,但不能超过0.6厘米。全层切开囊肿的前壁,保证皮肤和软骨同等大小切除,刮出囊腔前壁和开窗口后壁的软骨,如果后壁软骨增生极化或变厚,同时清除,地塞米松药液冲洗,腔内置入引流条,周围酒精碎纱布压迫,切口处不加压,无菌敷料包裹。48小时后取出引流条,适当加压包扎即可。术后全身应用抗生素3天,防止感染。开窗口处一周左右结痂,耳郭外形正常。
预后
严格要求无菌下操作,窗口大小合适,刮出病变软骨彻底,引流条要窄小,一端留在窗口外,不能置入囊腔,周边适当加压,是保证手术成功的要点。治疗及时、方法得当,预后良好。如治疗不及时或方法不当,耳郭软骨极化增生变硬、变厚;耳郭软骨化脓感染,引起化脓性软骨膜炎,可后遗耳郭畸形。