面神经肿瘤

病理

面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的雪旺氏细胞，有完整的包膜，肿瘤组织与周围结构分界清楚，面神经纤维一般不被破坏，而是被推挤至肿瘤周边。镜下见瘤细胞呈束状排列，似栅栏状。面神经纤维瘤来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，常沿神经干生长，无包膜，多发者即为神经纤维瘤病。镜下可见大量内膜、外膜及纤维细胞。

病因

原发性面神经肿瘤的病因不明，可能与病毒感染、免疫失调及发育异常有关。

临床表现

与肿瘤性质、所在部位及侵及范围有关。通常肿瘤生长缓慢，可长期无症状。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经麻痹，可反复发作。早期可以面肌痉挛为首发症状，而后转为面瘫，也可以听力下降为首发症状。通常面神经血管纤维瘤的面瘫症状出现的较早且严重。面神经肿瘤除引起不同程度的面瘫或听力下降外，还可有耳鸣、眩晕、面部或耳部疼痛，以及伴有耳内流脓等感染症状。腮腺区的面神经肿瘤可以仅表现为耳下包块以及面瘫。

诊断

凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。鉴于临床诊断的困难，常需进行高分辨计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）检查。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，可表现为面神经管扩大和/或骨质破坏，以及强化的软组织肿块，对了解岩骨骨质破坏及与内耳结构的关系有一定的价值。MRI能很好地显示面神经肿瘤的形态、部位、范围和内部结构，有助于定位诊断和定性诊断。本病的确诊需根据病理学检查而定。

应注意与贝尔面瘫、原发性半面痉挛、胆脂瘤性中耳炎、颈静脉球体瘤、中耳癌以及听神经瘤、桥小脑角区脑膜瘤等相鉴别。如肿瘤原发在内听道内，则易和听神经瘤相混淆，通常术前难以鉴别。腮腺区的面神经鞘瘤，通常因无意中发现而就诊，易与腮腺混合瘤等腮腺肿瘤相混淆。

治疗

基本治疗原则为手术切除肿瘤，最大限度地保留或恢复面神经功能。根据肿瘤的大小、位置和残余听力的情况，可以采取乳突入路、经颅中窝-乳突入路、迷路入路、乙状窦后入路等术式。早期切除肿瘤是彻底切除肿瘤、防止肿瘤术后复发，以及减少并发症的关键。为彻底切除肿瘤，约70%的患者无法保留面神经的连续性，术中可使用腓肠神经或耳大神经行一期面神经功能重建，术后50%以上的患者可以达到面神经功能HB Ⅲ。如不能行一期面神经功能重建，应尽可能在短期内行二期功能重建术。对于面神经功能为HB Ⅰ、Ⅱ的面神经患者可以暂时采取临床随访、观察的策略。